A. Gryz, T. Iskra Polineuropatie Określenie



Pobieranie 253.34 Kb.
Strona1/3
Data07.05.2016
Rozmiar253.34 Kb.
  1   2   3
E. A. Gryz, T. Iskra

Polineuropatie
Określenie:

Polineuropatia jest zespołem klinicznym, którego podstawową cechę stanowi jednoczesne upośledzenie funkcji wielu nerwów obwodowych
Obraz kliniczny polineuropatii:

Wykazuje niezależnie od przyczyny choroby pewne wspólne cechy i znamionuje się trzema grupami objawów, a mianowicie: objawami ruchowymi, czuciowymi i autonomicznymi. Wspólne cechy ( w większości przypadków ): symetria objawów, przewaga zajęcia odcinków odsiebnych niż dosiebnych, przewaga zajęcia kk. dolnych niż górnych.
Objawy kliniczne:

1. zaburzenia ruchowe:

- wiotki niedowład mięśni z ich zanikiem, szczególnie w obrębie rąk i przedramion oraz stóp i podudzi à stąd częste opadanie rąk i stóp
2. zaburzenia czuciowe:

à upośledzone są wszystkie rodzaje czucia, szczególnie wibracji.

- osłabienie lub zniesienie czucia powierzchniowego obejmujące przede wszystkim ręce i stopy w postaci „rękawiczek i skarpetek”

- parestezje ( mrowienie, palenie, drętwienie )

- bóle neuropatyczne w kończynach

- bolesność uciskowa pni nerwowych

- zaburzenia czucia głębokiego ( początkowo wibracji, następnie również ułożenia i ruchu ), prowadzące w późniejszym okresie do bezładu ( ataksji )
3. inne objawy:

- osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich, głównie w kk. dolnych

- niekiedy objawy rozciągowe, najczęściej obj. Lasegue’a

- porażenie nn. czaszkowych stwierdza się rzadko, najczęściej n. III, n. VI.

- zaburzenia zwieraczy występują rzadko i tylko w ciężkich postaciach polineuropatii.
4. zaburzenia autonomiczne:

à znamionują się zmianami troficznymi skóry i jej przydatków, zaburzeniami potliwości i naczynioruchowymi:

- skóra zimna, sina, nadmiernie zrogowaciała, niekiedy pojawiają się pęcherze

- nadmierne wydzielanie potu

- zmiany paznokci; łamliwość, nierówność, barwa żółtobrunatna, tzw. smugi Hessa w postaci białych poprzecznych prążków, zwłaszcza w zatruciu arsenem)
Podział polineuropatii:
A. Podział w zależności od dominujących objawów klinicznych:

1. czuciowa z dominującymi zaburzeniami czucia

2. ruchowa z dominującymi zaburzeniami ruchowymi

3. autonomiczna z dominującymi zaburzeniami autonomicznymi

4..mieszana

B. Podział w zależności od lokalizacji zmian:

1. uogólnione polineuropatie; symetryczne i niesymetryczne

2. wieloogniskowe - mononeuropatia multiplex

3. ogniskowe - mononeuropatie

C. Podział w zależności od pierwotnego procesu patologicznego zachodzącego we włóknie nerwowym:

- każde włókno nerwowe zbudowane jest z dwóch typów komórek:

  • komórki nerwowej (neuron) zbudowanej z ciała komórki i wypustek (włókien nerwowych)

  • komórek satelitarnych czyli komórek Schwanna, otaczających akson

- wyróżniamy dwa rodzaje procesów patologicznych zachodzących w polineuropatiach:

  • pierwszy - tzw. zwyrodnienie aksonalne, polega na pierwotnym uszkodzeniu ciała komórki nerwowej i aksonu à aksonopatia - przypomina zwyrodnienie typu Wallera, będące następstwem zmiażdżenia nerwu.

  • drugi - tzw. demielinizacja odcinkowa, polega na pierwotnym uszkodzeniu osłonki mielinowej, bez uszkodzenia aksonu à mielinopatia - następstwo uszkodzenia komórek Schwanna

- w wielu neuropatiach dominuje zwyrodnienie aksonalne albo demielinizacyjne.

- polineuropatia demielinizacyjna z czasem przechodzi w aksonopatię

- w przewlekłych polineuropatiach widoczne są często cechy częściowej regeneracji nerwów; powrót czynności po zwyrodnieniu aksonalnym jest powolny i niecałkowity, a po demielinizacyjnym jeśli występuje jest szybszy i pełniejszy
objawy kliniczne różnicujące





Aksonopatie

mielinopatie

Początek

stopniowy, powolny

ostry lub podostry

Umiejscowienie

Pierwszych obj.

kończyny dolne

niewielka preferencja kk.dolnych

Objawy

Kliniczne

zaburzenia czuciowe i ruchowe w

dystalnych częściach kończyn

( rękawiczki i skarpetki)

uogólnione osłabienie i niewielkie zaburzenia czucia

Odruchy

wczesny, symetryczny brak odruchów skokowych

brak odruchów głębokich

Poprawa

Powolna

szybka

Obecnie, powszechnie stosowanym i akceptowanym podziałem neuropatii jest podział kliniczno-neuropatologiczny przedstawiono poniżej



zwyrodnienie aksonalne

segmentalna demielinizacja



neuropatie metaboliczne


hypoglikemia

mocznica

tyreotoksykoza

ostra, przerywana porfiria

choroba nowotworowa

alkoholizm

niedobór witamin, w tym z grupy Vit B 12

cukrzyca

choroba nowotworowa

niedoczynność tarczycy

choroby wątroby

akromegalia




neuropatie toksyczne


arsenowa

talowa

ołowiowa

złotowa

polekowe: thalomidowa

disulfiramowa

glutetimidowa

metronidazolowa

clioquinolowa

akrylamidowa

vinkrystynowa






neuropatie dziedziczne


typ II HSMN

choroba tangierska

z.Bassena-Kornzweiga

ataxia teleangiectasia

choroba Fabry`ego

mózgowa lipofuscynoza

pierwotna amyloidoza

neuropatia olbrzymich aksonów

wrodzona czuciowa neuropatia

mukopolisacharydoza

dystrophia neuroaksonalna noworodków

choroba Pelizaeus-Merzbacher



typ I HMNS

typ III HMNS

typ IV HMNS

z.Roussy-Levy`ego

leukodystrophia metachromatyczna

choroba Krabbego

choroba Niemanna-Picka

wrodzona uciskowa neuropatia

zespół Cockayne`a

adrenomieloneuropatia

Neuropatie uwarunkowane immunologicznie





zespół Guillane-Barr`e

CIDP

przewlekła zwalniająca neuropatia

po toksynie tężcowej



Neuropatie w chorobach zapalnych naczyń krwionośnych





Neuropatie w dysproteinemiach

szpiczak mnogi

chłoniaki

nabyte amyloidozy

monoklonalna gammopatia

szpiczak osteosklerotyczny

makroglobulinemia

chłoniaki


Inne choroby systemowe

sarkoidoza

trąd

błonica


Krótka charakterystyka najczęściej występujących polineuropatii.

I. Neuropatia cukrzycowa
Zaliczana jest do przewlekłych powikłan cukrzycy, obok nefropatii czy retinopatii. Przyjmuje się, że w Polsce około 1,5% populacji cierpi na cukrzycę, co stanowi około 500.000-600.000 osób. Przeważającą liczbę stanowią ludzie starsi, powyżej 60 roku życia. Około 50.000 to ludzie cierpiący na typ I cukrzycy /insulinozależnej/, w tym 5000 to dzieci. Jak podają polskie statystyki 40 % spośród nich ma neuropatię cukrzycową.
a. Definicja:

Neuropatia cukrzycowa jest terminem opisowym choroby manifestującej się klinicznie lub podklinicznie, oraz występującej w przebiegu cukrzycy i bez związku z innymi możliwymi przyczynami neuropatii. Objawy neuropatii wynikają z zajęcia zarówno somatycznego jak i autonomicznego obwodowego układu nerwowego.
b. Rodzaje neuropatii:

Cukrzyca może dać uszkodzenie każdego rodzaju nerwu, i w każdym zakresie. Jeśli zajęte są nerwy czuciowe, mówimy o neuropatii czuciowej. Najczęściej podawanym przez chorego skargami są parestezje, mrowienia, drętwienia, bez odczucia bólu /parestezje/ lub z odczuciem bólu/dyzestezje/, lub samego bólu. Jeśli zajęte są nerwy ruchowe, pacjent podaje osłabienie, zaniki mięśniowe w zakresie unerwienia danego nerwu. Najczęściej dochodzi do zajęcia mieszanych nerwów. Obecne są wtedy zarówno dolegliwości i objawy czuciowe jak i ruchowe. Mówimy wtedy o neuropatii czuciowo- ruchowej. Jeśli dotknięty neuropatią nerw jest wyposażony we włókna autonomiczne, w obrazie klinicznym występują objawy autonomiczne/ brak lub nadmiar pocenia, zaburzenia naczynioruchowe.

Jeśli dochodzi do zajęcia jednego nerwu mówimy o mononeuropatii. Jeśli zajętych jest wiele różnych nerwów - mononeuropatii mnogiej. Jeśli równoczasowo dochodzi do zajęcia nerwów obwodowych mamy do czynienia z polineuropatią. W przypadku objawów symetrycznych mówimy o polineuropatii symetrycznej, asymetrycznych asymetrycznej. Gdy objawy dominują dystalnie - dystalnej, proksymalnie - proksymalnej. Często zajęte są również korzenie - w tym przypadku mamy do czynienia z poliradikulopatią. Jeśli zajęte są nerwy czaszkowe to mówimy o oftalmopatii, czy neuropatii czaszkowej.

Uszkodzenie nerwu obwodowego w cukrzycy może przebiegać w każdej możliwej postaci.

1. Mononeuropatia: oznacza uszkodzenie pojedynczego nerwu. W grupie tej wyróżnia się też specjalną postać mononeuropatii mnogiej /mononeuropatia multiplex/ charakteryzującej się zajęciem kilku, różnych nerwów.

2. Polineuropatia: oznacza uszkodzenie wielu nerwów.
W zależności od rodzaju zajętych nerwów neuropatie dzielimy na:

1. neuropatie czaszkowe: najczęściej przebiegającą z zajęciem jednego nerwu czaszkowego

2.neuropatie obwodowe: dotyczące nerwów wywodzących się z rdzenia kręgowego /nerwów obwodowych/
W zależności od rodzaju objawów klinicznych wysuwających się na pierwszy plan można mówić o:

1. neuropatii czuciowej - gdy dominują objawy czuciowe (dolegliwości i ubytki czucia)

2. neuropatii ruchowej - gdy jest osłabienie i zanik mięśni z osabieniem/ zanikiem odruchów głębokich

3. neuropatii autonomicznej - tutaj obecne są zaburzenia potliwości, akcji serca, hypotonia ortostatyczna itd

4. mieszanej / najczęstsza postać/
Ze względu na lokalizację objawów można wyróżnić :

1.neuropatię tułowia - gdy dominują objawy ze strony tułowia

2. neuropatię kończyn - przy zajęciu przede wszystkim kończyn

a. neuropatię proksymalną ( zajęte mięśnie proksymalne)

b. neuropatię dystalną
Ze względu na różnorodność objawów klinicznych, wynikających z zajęcia nerwów, a występujących w przebiegu cukrzycy, nie ustalono, jak dotychczas, jednolitego podziału neuropatii. Najbardziej popularnym jest podział Wilbourna i wsp. z roku 1987. Przedstawia się on następująco:

1. dystalna, symetryczna polineuropatia:

a. czuciowa

b. autonomiczna

c. ruchowa

2. proksymalna, polineuropatia symetryczna

3. proksymalna polineuropatia asymetryczna

a. ruchowa /poliradikuloneuropatia/

b. amiotrofia cukrzycowa

c. radikulopatia piersiowa

d. mononeuropatia kończynowa

e. poliradikuloneuropatia rozlana (cukrzycowa kacheksja neuropatyczna)

4. mononeuropatia mnoga

5. mononeuropatia czaszkowa

6. mononeuropatia z ucisku.
Ocena chorego z neuropatią składa się z kilku ważnych etapów. Zaczyna się od zebrania wywiadu, badania neurologicznego. Dla pełnej oceny obecności i stopnia nasilenia neuropatii konieczne jest jednak rozszerzenie badania o instrumentalne metody ich badania, znane i stopniowo wprowadzane do kliniki od wczesnych lat 60-tych. Dzięki tym metodom, można dostatecznie wcześnie rozpoznać wczesne stadia neuropatii.

Najczęstszą postacią neuropatii cukrzycowej jest
  1   2   3


©absta.pl 2016
wyślij wiadomość

    Strona główna