Jama ustna w autoimmunologicznych zespołach wielogruczołowych



Pobieranie 174.64 Kb.
Data02.05.2016
Rozmiar174.64 Kb.
Jama ustna w autoimmunologicznych zespołach wielogruczołowych

Oral cavity in autiommune polyglandular syndromes

Dorota Olczak-Kowalczyk1, Anna Malinowska2, Edyta Heropolitańska-Pliszka3, Ewa Krasuska-Sławińska4

1Zakład Stomatologii Dziecięcej IS WUM

Kierownik: dr hab. n. med. Dorota Olczak-Kowalczyk



2Klinika Chorób Metabolicznych, Endokrynologii i Diabetologii, IP CZD

Kierownik: doc. dr hab. n. med. Jolanta Sykut-Cegielska



3 Klinika Gastrologii, Hepatologii i Immunologii, IP CZD

Kierownik: prof. dr hab. n. med. Józef Ryżko



4Zakład Patologii Jamy Ustnej IP CZD

Kierownik: lek. dent. Ewa Krasuska-Sławińska

Adres do korespondencji:

Dr hab. n. med. Dorota Olczak-Kowalczyk

Zakład Stomatologii Dziecięcej IS WUM

00 – 246, Warszawa ul. Miodowa18

Tel. (22) 502 20 31

e-mail: pedodoncja@wum.edu.pl

Streszczenie

Wstęp: Autoimmunologiczne zespoły wielogruczołowe (APS) to grupa schorzeń, charakteryzujących się występowaniem kombinacji różnych chorób autoimmunologicznych, w niektórych przypadkach również niedoborów odporności. Wyróżnia się 4 typy APS. Lokalizacją objawów klinicznych APS może być jama ustna.

Cel pracy: Prezentacja stanu zdrowia jamy ustnej pacjentów z różnymi typami APS.



Materiał i metody: u 21 osób obojga płci (wiek 7 - 22 lat), w tym 8 z APS-1, 3 z APS-2, 3 z APS-3 oraz 7 - podejrzenie APS, oceniono stan higieny jamy ustnej, błony śluzowej, dziąseł, zębów w aspekcie zaburzeń rozwojowych szkliwa. Wykonano badania właściwości śliny oraz diagnostykę mykologiczną.

Wyniki: Stwierdzono zaniedbania higieniczne i częste występowanie zapalenia dziąseł (n=14, w tym u 7 z APS-1). U 15 pacjentów wystąpiły zmiany chorobowe na błonie śluzowej jamy ustnej (u 14 > 1 rodzaj), w tym u wszystkich z APS-1. Najczęściej rozpoznawano kandydozę jamy ustnej (n=11, w tym u wszystkich z APS-1) i zapalenie katów ust (n=11), rzadziej leukoplakię (n=5, w tym 3 z APS-1), melanoplakię (n=3, w tym 2 z APS-2), zmiany nadżerkowe (n=2) oraz język geograficzny (n=3). W 1 przypadku APS-1 bielactwo czerwieni warg. Zmiany pojedynczych parametrów śliny zauważono u 10 pacjentów, najczęściej – skąpe wydzielanie śliny stymulowanej (n=5, w tym u 2/4 z cukrzycą typu 1). Nieprawidłowości rozwojowe szkliwa u 11 badanych (6 - zmętnienia, 5- hipoplazja) - najczęściej w APS-1.

Posumowanie: Potwierdzono częste występowanie zmian chorobowych w jamie ustnej w APS-1. Zaobserwowano różnice obrazów klinicznych poszczególnych typów APS, co wskazują na zależność między typem zespołu a zdrowiem jamy ustnej i konieczność kontynuacji badań.

Słowa kluczowe: autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy, kandydoza jamy ustnej, leukoplakia, melanoplakia, hipoplazja szkliwa

Abstract


Background: The autiommune polyglandular syndromes (APS) are a group of disorders characterized by the presence of combination of multiple autoimmune disorders and in some cases immunodeficiency. There are four types of APS. Oral cavity may also be involved.

Objective: The condition of oral cavity in patients with different types of APS is presented.

Materials and methods: Hygienic conditions of oral cavity, mucous membrane, gums and teeth concerning developmental disturbances of enamel were evaluated in 21 persons (aged 7-22 years), including 8 with APS-1, 3 with APS-2, 3 with APS-3 and 7 with APS suspicion respectively. Tests of saliva features and Candida diagnostics were performed.

Results: Sanitary neglects and frequent gingivitis (n=14, including 7 pts with APS-1) were ascertained. Mucous lesions were found in 15 pts (in 14 pts > 1 type of changes) including all APS-1 patients. Oral candidiasis (n=11 including all pts with APS-1) and chellitis (n=11) were the most frequent disturbances, next leukoplakia (n=5), melanoplakia (n=3), geographic tongue (n=3), ulcerative changes (n=2) and labial vitiligo (n=1). Alterations of single saliva parameters were observed in 10 pts, among them limited saliva production after stimulation was the most often one (n=5 including 2 out of 4 pts with diabetes type I). Developmental disturbances of enamel were ascertained in 11 examined pts (the most frequent in APS-1).



Conclusions: Frequent disturbances in oral cavity were confirmed by our study. Alterations of clinical picture of different types of APS were observed. It indicates link between the type of APS syndromes and oral cavity condition.

Key words: autiommune polyglandular syndromes, candidiasis, leukoplakia, melanoplakia, enamel hypoplasia
Wstęp

Autoimmunologiczne zespoły wielogruczołowe (APS, Autoimmune Polyglandular Syndomes; Autoimmune Polyendocrine Syndromes) to rzadko spotykane schorzenia (14 – 20 przypadków/milion), które charakteryzuje występowanie co najmniej dwóch swoistych narządowo chorób o podłożu autoimmunologicznym (22). W oparciu o obraz kliniczny są one podzielone na cztery typy - najczęściej wg klasyfikacji podanej w 1980 roku przez Neufelda i Blizzarda, którą przedstawia tabela 1. Spośród zaburzeń endokrynnych, częstą składową w APS typu 1, 2 i 4 jest niedoczynność nadnerczy (choroba Addisona) (17). Najczęściej występuje w APS typu 1 i 2. Między typem 1 i 2 istnieją zasadnicze różnice dotyczące m.in. wieku ujawnienia się pierwszych objawów, podłoża genetycznego i immunologicznego. APS 1 jest dziedziczony w sposób autosomalny recesywny i uwarunkowany przez jedną z ponad 40 opisanych mutacji w genie AIRE (ang. autoimmune regulator) (10). Gen ten odpowiedzialny jest za promowanie w grasicy ekspresji tkankowo-swoistych białek. Ekspresja ta z kolei wydaje się być istotna w usuwaniu autoreaktywnych klonów limfocytów T. Co więcej, brak AIRE zaburza prawidłową mikroarchitekturę grasicy, co może doprowadzić do nieprawidłowego dojrzewania komórek T regulatorowych (Tregs), a także komórek T naturalnych zabójców (NKT) (11).

Patomechanizm poliendokrynopatii jest złożony. Wynika z nieprawidłowej odpowiedzi komórkowej i humoralnej, rozwijającej się u osób predysponowanych genetycznie. W ostatecznym efekcie dochodzi do niedoczynności narządu objętego procesem chorobowym lub uszkodzenia kolejno kilku narządów. Cechą charakterystyczną chorób autoimmunologicznych jest obecność w krążeniu autoprzeciwciał narządowo swoistych skierowanych przeciwko autoantygenom (takich jak enzymy, hormony, receptory błonowe i inne struktury komórkowe) oraz obecność w tkankach docelowych nacieku zapalnego złożonego głównie z limfocytów z domieszką monocytów. Obecność przeciwciał może wyprzedzać nawet o kilka lat rozwój klinicznych objawów dysfunkcji danego narządu. Choć sama obecność większości przeciwciał nie jest jednoznaczna z rozpoznaniem choroby, jednak w APS 1 wszyscy pacjenci wytwarzają reaktywne autoprzeciwciała przeciwko interferonowi omega (15).

Objawy kliniczne autoimmunologicznych zespołów wielogruczołowych wynikają z niedoboru hormonów produkowanych przez zajęty procesem chorobowym narząd endokrynny (przysadka, tarczyca, przytarczyce, nadnercza) lub z dysfunkcji narządów nieendokrynnych. Ich lokalizacją może być także jama ustna. Zgodnie z doniesieniami z piśmiennictwa zmiany w jamie ustnej często występują w APS typu 1 (1-5,6,14,16,18,21,23).

Przewlekła kandydoza śluzówkowo-skórna, jest jednym z trzech wiodących objawów APS 1 i zwykle pojawia się już we wczesnym dzieciństwie (ryc.1). Etiologia przetrwałego zakażenia Candida długo pozostawała zagadką, jakkolwiek tak modne ostatnio limfocyty Th17 wydają się w pewien sposób tłumaczyć mechanizmy tego procesu (1,3,21,24). Zmniejszona liczba tych komórek lub ich obniżona funkcja korelują z przewlekłą kandydozą skórno-śluzówkową. Opisano ostatnio również u pacjentów z APS 1 autoprzeciwciała przeciwko interleukinie 17 i 22 (Il-17, Il-22) które to są wydzielane przez komórki Th17 (20). Zakażenie grzybicze dotyczy skóry i jej przydatków oraz błony śluzowej jamy ustnej, a nawet dalszych odcinków przewodu pokarmowego. Kandydoza jamy ustnej przybiera postać rzekomobłoniczą lub zanikową, często z obecnością nadżerek (1,4,6). Zmiany grzybicze skóry mają często kształt obrączkowaty, niekiedy pokrytych są strupami. Mogą przyjmować również postać nacieków, guzów i nadmiernego rogowacenia (6). U osób z APS typu 1 donoszono także o predyspozycji do występowania leukoplakii, a także o ryzyku rozwoju raka kolczystokomórkowego błon śluzowych jamy ustnej jako konsekwencji przewlekłej kandydozy skórno-śluzówkowej (5).

Kandydoza nie jest typowym objawem APS 2, jednak w przypadku obecności cukrzycy typu 1, istnieje predyspozycja do występowania zmian infekcyjnych na błonie śluzowej jamy ustnej i w tkankach przyzębia, również o etiologii grzybiczej. Cukrzyca może także powodować zaburzenia funkcji gruczołów ślinowych (14). Osłabienie funkcji układu immunologicznego u osób z autoimmunologicznymi zespołami wielogruczołowymi, i co za tym idzie skłonność do zakażeń, może być także wynikiem stosowania przewlekłego leczenia hormonalnego glikokortykoidami (7). U dzieci z niedoczynnością kory nadnerczy opisywano częste występowanie zapaleń dziąseł i przyzębia oraz ciemnych przebarwień skóry i błony śluzowej jamy ustnej o charakterze melanoplakii (1,2,8,16,18,23).

Niedoczynność przytarczyc obecna w APS typu 1, lub choroby tarczycy w APS 2 i 3, występujące w okresie odontogenezy, mogą natomiast prowadzić do zaburzeń rozwojowych tkanek zmineralizowanych zębów (4,13,18).

W piśmiennictwie brak jest informacji odnośnie zmian chorobowych w jamie ustnej występujących w poszczególnych typach autoimmunologicznych zespołów wielogruczołowych. Nieliczne doniesienia dotyczą przede wszystkim APS typu 1.

Celem pracy jest prezentacja stanu zdrowia jamy ustnej pacjentów z różnymi typami autoimmunologicznych zespołów wielogruczołowych.

Materiał i metoda

Badaniami objęto 21 osób obojga płci (10 dziewcząt i 11 chłopców) z autoimmunologicznymi zespołami wielogruczołowymi w wieku od 7 do 22 lat, w tym 8 z APS typu 1, 3 z APS typu 2, 3 z APS typu 3 oraz 7 z podejrzeniem APS, tj. niedoczynnością nadnerczy, u których stwierdzono obecność p/ciał p/21-hydroksylazie (21-OH). Strukturę badanej grupy przedstawia tabela 2.

Badania obejmowały kliniczne badania stomatologiczne, ocenę właściwości fizyko-chemicznych śliny oraz laboratoryjną diagnostykę mykologiczną.

Badanie stomatologiczne przeprowadzono w warunkach gabinetu stomatologicznego, po uzyskaniu pisemnej zgody pacjentów i/lub opiekunów. Oceniano higienę jamy ustnej (wskaźnik płytki nazębnej wg Silness & Loe; PL I), tkanki przyzębia (Gingival Index wg Löe; GI), błonę śluzową (obecność, lokalizacja i rodzaj zmian chorobowych) oraz uzębienie w aspekcie występowania nieprawidłowości rozwojowych tkanek zębów, tj. przebarwień, zmętnień ograniczonych i rozlanych oraz hipoplazji szkliwa (zmodyfikowany wskaźnika DDE). Zapalenie dziąseł oceniano jako: łagodne - przy wartości GI = 0,1 - 1,0; umiarkowane - przy GI >1,0 - 2,0; nasilone GI >2,0 (9,12).

W czasie badań klinicznych pobierano materiał biologiczny do badań dodatkowych. W przypadku stwierdzenia obecności zmian chorobowych w jamie ustnej wykonywano dokumentację fotograficzną.

W ocenie właściwości śliny posłużono się testem Saliva-Check Buffer, pozwalającym na określenie odczynu (pH) śliny spoczynkowej, ilości wydzielanej śliny stymulowanej i jej zdolności buforowych. Odczyn śliny spoczynkowej uznawano za prawidłowy przy wartościach pH w zakresie 6,8-7,8, umiarkowanie kwaśny w zakresie 6,0-6,6 oraz kwaśny w zakresie 5,0-5,8. Wydzielanie śliny stymulowanej określano jako optymalne przy ilości > 5ml uzyskanej w ciągu 5 min, średnie – w zakresie 3,5 - 5,0 ml / 5min i skąpe w ilości <3,5 ml/ 5 min. Zdolność buforową śliny stymulowanej oceniano jako wysoką, średnią lub niską, na podstawie skali punktowej wskaźnika barwnego.

Materiał do badań mykologicznych pobierano z błony śluzowej jamy ustnej (zachyłki przedsionka, błona śluzowa policzków i grzbiet języka) metodą wymazu bezpośredniego. Pobrany materiał kliniczny posiewano ilościowo na stałe podłoże Sabourauda. Hodowlę inkubowano w temperaturze 37 °C. W ocenie gęstości kolonii drożdżaków posłużono się skalą 4-stopniową:

0 – brak wzrostu kolonii

1 – do 102 kolonii

2 – > 102 - 103kolonii

3 – >103 kolonii.

Wyniki

Analiza wartości wskaźnika PL I wykazała niezadowalający stan higieny jamy ustnej (tab. 3). Jedynie u jednego dziecka z podejrzeniem APS nie stwierdzono obecności złogów nazębnych. Jednocześnie zauważono częste występowanie stanu zapalnego dziąseł (u 14 na 21 badanych) (ryc. 2 i 3). Zapalenie dziąseł stwierdzono aż u 7 spośród 8 badanych z APS typu 1 mimo porównywalnego z innymi grupami stanu higieny. Dodatkowo w tej grupie pacjentów zapalenie określano jako umiarkowane lub nasilone. W pozostałych jako łagodne lub umiarkowane.



U 15 spośród wszystkich badanych zauważono zmiany chorobowe na błonie śluzowej jamy ustnej, w tym u 14 - więcej niż jeden rodzaj patologii (tab. 3 i 4). Występowały u wszystkich osób z APS typu 1, u 2 spośród 3 badanych z APS typu 2 i 5 z podejrzeniem APS. Najczęściej rozpoznawano kandydozę jamy ustnej (naloty rzekomobłoniaste, zmiany rumieniowe) (n=11) i zapalenie katów ust (n=11) (ryc. 2 i 3). Zakażenie grzybicze dotyczyło wszystkich osób z APS typu 1 i 3 z podejrzeniem APS. Rzadziej obserwowanymi zmianami była leukoplakia (n=5, w tym w 3 przypadkach APS typu 1, 1 – APS typu 2, 1 – z podejrzeniem APS), melanoplakia (n=3, w tym w 2 przypadkach APS typu 2), zmiany nadżerkowe (n=2) oraz język geograficzny (n=3) (ryc. 4) (tab. 4). U jednego chłopca z APS typu 1 obserwowano odbarwienia czerwieni warg, charakterystyczne dla bielactwa (ryc. 1). Zmian chorobowych na błonie śluzowej nie obserwowano u żadnego z pacjentów z APS typu 3.

Drożdżaki z rodzaju Candida wyizolowano z jamy ustnej od 14 badanych. Były obecne u wszystkich pacjentów z APS typu 1. Obecność i gęstość kolonii grzybów przedstawia tabela 4. W całej grupie badanej tylko w jednym przypadku obecności drożdżaków w jamie ustnej nie towarzyszyły zmiany o charakterze kandydozy na skórze lub/i błonach śluzowych.

Istotnie niekorzystne zmiany właściwości fizykochemicznych śliny zauważono u 10 pacjentów, przy czym w każdym przypadku dotyczyły pojedynczego parametru (kwaśny odczyn śliny spoczynkowej – 1, ilość wydzielanej śliny stymulowanej w ciągu 5 min < 3,5 ml – 5, niska zdolność buforowa – 4) (tab. 3). Skąpe wydzielanie śliny stymulowanej zauważono u 2 osób spośród 4 z cukrzycą typu 1 (1 - APS typu 2 i 1 – APS typu 3). Cukrzycy nie towarzyszyły inne zmiany właściwości śliny.

Nieprawidłowości rozwojowe tkanek zębów stwierdzono u 11 badanych, w tym u 6 zmętnienia, u 5- hipoplazję szkliwa (tab. 3). Obserwowano je najczęściej w APS typu 1 (6/8) (ryc. 5 a i b). Wystąpiły także u 1 dziecka z APS typu 2 (niedoczynność nadnerczy + choroba tarczycy), 1 z APS typu 3 (choroba tarczycy) i 3 z podejrzeniem APS (niedoczynność nadnerczy).

Dyskusja

Przedstawione obserwacje pacjentów z autoimmunologicznymi zespołami wielogruczołowymi potwierdzają częstą obecność zmian chorobowych w jamie ustnej w APS typu 1. W piśmiennictwie opisywano podobny obraz zakażeń grzybiczych jamy ustnej w tym zespole (4,6,18,21,24). W prezentowanej grupie zwraca jednak uwagę nie tylko kandydoza i obecność zapaleń kątów ust ale również skłonność do zapaleń tkanek przyzębia. Sugeruje to wysoką podatność także na infekcje bakteryjne. Podobną skłonność zauważono we wcześniejszych badaniach autorów prowadzonych w grupie dzieci z niedoczynnością nadnerczy o zróżnicowanej etiologii (18). Jednocześnie nie odnotowano istotnie niekorzystnych zmian paramterów fizyko-chemicznych śliny, co podkreśla znaczenie czynnika ogólnoustrojowego w rozwoju zakażeń jamy ustnej. Biorąc pod uwagę zmniejszoną liczbę komórek Th17 lub zaburzoną ich funkcję oraz nieprawidłowości związane z wydzielanymi przez te komórki cytokinami w APS 1, wiadomo iż zaburzenia homeostazy limfocytów Th17 usposabiają nie tylko do przewlekłych i nawracających zakażeń grzybiczych, ale również bakteryjnych głównie z grupy Staphylococci, co obserwowane jest również w innych pierwotnych niedoborach odporności takich jak przewlekła choroba ziarniniakowa czy autosomalny dominujący zespół hiper-IgE.

Zarówno w APS typu 1 jak i typu 2 obserwowano leukoplakię, a w jednym przypadku APS typu 1 - bielactwo zlokalizowane na czerwieni warg. Zmiany o charakterze melanoplakii błony śluzowej dotyczyły natomiast głownie osób z APS typu 2. Ciemne przebarwienia skóry i błon śluzowych, plamy bielacze i leukoplakia były opisywane przez innych badaczy u osób z niedoczynności nadnerczy (1,4,8,16,18,23).

Typ 1 APS, najprawdopodobniej w związku z współistniejącą niedoczynnością przytarczyc i zaburzeniami gospodarki wapniowo-fosforanowej, predysponuje również do nieprawidłowości rozwojowych tkanek zmineralizowanych zębów. W tym typie zespołu obserwowano większość zauważonej hipoplazji szkliwa. O częstym występowaniu nieprawidłowości rozwojowych szkliwa u osób z niedoczynnością kory nadnerczy (chorobą Addisona i z autoimmunologiczną niedoczynnością nadnerczy) donoszono w piśmiennictwie, jednak nie określano związku między ich obecnością a typem APS i co za tym idzie rodzajem zaburzeń endokrynnych (8,13,18). Interesujące jest wystąpienie nieprawidłowości rozwojowych szkliwa u pacjentów z APS 2 i 3 oraz podejrzeniem APS, u których nie występowała niedoczynność przytarczyc lecz choroby tarczycy, choroba tarczycy i niedoczynność nadnerczy lub wyłącznie niedoczynność nadnerczy, oraz cukrzyca. Potwierdza to rolę zburzeń czynności tych gruczołów endokrynnych w etiopatogenezie zaburzeń rozwojowych tkanek zębów. Hipolazję szkliwa obserwowano m.in. u dzieci z cukrzycą (19).

Podsumowanie

Rzadkie występowanie autoimmunologicznych zespołów wielogruczołowych i w związku z tym niewielka jeszcze grupa zbadanych osób z nie pozwala na sformułowanie ostatecznych wniosków. Zaobserwowane różnice obrazów stanu zdrowia struktur jamy ustnej w poszczególnych typach APS wskazują jednak istnienie zależności między typem zespołu a zdrowiem jamy ustnej i na konieczność kontynuacji badań. Każdy pacjent i jego rodzice powinni być bowiem poinformowani nie tylko o objawach ogólnych niedoczynności kory nadnerczy, przytarczyc czy cukrzycy, oraz o ryzyku ujawnienia się kolejnych składowych w danej poliendokrynopatii. Istotna jest również znajomość ich klinicznych konsekwencji w jamie ustnej.



Piśmiennictwo

  1. Ahonen P, Myllärniemi S, Sipilä I, Perheentupa J: Clinical variation of autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy (APECED) in a series of 68 patients. N Engl J Med 1990, 322, 26: 1829-1836.

  2. Betterle C, Greggio NA, Volpato M: Autoimmune polyglandular syndrome type 1. J. Clin Endocrinol Metab 1998, 83: 1049-1055.

  3. Betterle C, Dal Pra C, Mantero F, Zanchetta R: Autoimmune adrenal insufficiency and autoimmune polyglandular syndromes: autoantibodies, autoantigens, and their applicability in diagnosis and disease prediction. Endocr Rev 2002, 23, 3: 327-364.

  4. Biczysko-Mokosa A, Petriczko E, Horodnicka-Józwa A, Adamczyk T, Nurczyńska A, Dawid G, Walczak M: Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu 1 u 11-letniego chłopca. Endokrynol Pediatr 2009, 8, 1: 75-81.

  5. Bockle BC, Wilhelm M, Müller H, Götsch C, Sepp NT: Oral mucous squamous cell carcinoma – an anticipated consequence of autoimmune polyendocrynopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy (APECED). J Am Acad Dermatol 2010, 5: 864-68.

  6. Dzięcioł I, Kurnatowski M: Przewlekła kandydoza błon śluzowych i skóry w autoimmunologicznym zespole niewydolności wielogruczołowej. Mikol Lek 1999, 6: 173-177.

  7. Horst−Sikorska W : Steroidoterapia – korzyści i zagrożenia. Przew Lek 2008, 1: 133–136.

  8. Hozyasz K, Rowicka G, Książyk J: Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy u chłopca z bólami brzucha i wysoką eozynofilią – opis przypadku. Pediatria Współczesna 2000, 2, 1: 51–53.

  9. Knychalska-Karwan Z: Wskaźniki narządu zębowego. Red. Knychalska-Karwan Z. w: Zbiór wskaźników stomatologicznych i niektórych testów oraz klasyfikacji. Czelej, Lublin 2006.

  10. Kumar PG, Laloraya M, She JX: Population geneticsand functions of the autoimmune regulator (AIRE.) Endocrinol. Metab Clin North Am 2002, 31: 321-338.

  11. Liston A, Gray DH, Lesage S, Fletcher AL; Wilson J, Webster KE, Scott HS, Boyd RL, Peltonen L, Goodnow CC: Gene dosage – limiting role of Aire in thymic expression, clonal deletion and organ specific autoimmunity. J Exp Med 2004, 200, 8: 1015-26.

  12. Löe H: The Gingival Index, the Plaque Index. J Periodontal 1967, 38: 610-616.

  13. Lukinmaa PL, Waltimoo J, Pirinen S: Microanatomy of the dental enamel in autoimmune polyendocrinopathy – candidiasis – ectodermal dystrophy (APECED): report of three cases. J Craniofac Genet Dev Biol 1996, 16: 174–181.

  14. Łuczaj-Cepowicz E: Jama ustna u dzieci i młodzieży z cukrzycą insulinozależną (typu 1) – przegląd piśmiennictwa. Nowa Stomatol.2003, 2: 73-76.

  15. Meager A, Visvalingam K, Peterson P , Möll K, Murumägi A, Krohn K, Eskelin P, Perheentupa J, Husebye E, Kadota Y, Willcox N.: Anti-interferon autoantibodies in autoimmune polyendocrynopathy syndrome type1. PloS Med. 2006: 3, 7: e289, doi:10.1371/journal.pmed.0030289.

  16. Myhre AG, Björses P, Dalen A, Husebye E S: Three sisters with Addison΄s disease. J. Clin Endocrinol Metab 2007, 83, 12: 4204-4206.

  17. Neufeld M., Blizzard R.M.: Polyglandular autoimmune diseases. Red. A. Pinchera, D. Doniach, G.F. Fenzi, L.W. Baschieri w: Symposium on autoimmune aspects of endocrine disorders. Academic Press, New York, 1980, str. 357-365.

  18. Olczak−Kowalczyk D, Ginalska−Malinowska M, Daszkiewicz M, Gozdowski D: Przewlekła pierwotna niedoczynność kory nadnerczy u dzieci i młodzieży w aspekcie stomatologicznym. Endokrynol Pediatr 2008, 7, 4: 39-48.

  19. Pawlicki R, Knychalska−Karwan Z: Twarde tkanki zębów w obrazie morfologicznym i mikroanalitycznym u chorych na cukrzycę. Czas Stomat 1996, 49, 6: 395–401.

  20. Puel A, Döffinger R, Natividad A, Chrabieh M, Barcenas-Morales G, Picard C, Cobat A, Ouachée-Chardin M, Toulon A, Bustamante J, Al-Muhsen S, Al-Owain M, Arkwright PD, Costigan C, McConnell V, Cant AJ, Abinun M, Polak M, Bougnères PF, Kumararatne D, Marodi L, Nahum A, Roifman C, Blanche S, Fischer A, Bodemer C, Abel L, Lilic D, Casanova JL. Auto-antibodies to IL-17A, IL-17F and IL-22 in patients with chronic muco-cutaneous candidiasis and auto-immune polyendocrine syndrome type I. J Exp Med 2010, 15, 207: 291-297.

  21. Sitheeque MAM, Samaranayake LP: Chronic hyperplasic candidiosis / candidiasis (candidal leucoplakia). Crit Rev Oral Biol Med 2003, 14: 253-267.

  22. Starzyk J, Górska A: Poliendokrynopatie w praktyce klinicznej. Klin Pediatr 2006, 14, 1: 25-30.

  23. Shah SS, Oh CH, Coffin SE, Yan AC: Addisonian pigmentation of the oral mucosa. Cutis 2005, 76, 2: 97–99.

  24. Wong VG, Kirkpatrick CH: Immunologic reconstitution in a patient with keratoconjunctivitis superficial candidiasis and hypoparathyroidism: the role of immunocomeptent lymphocyte transfusion and transfer factor. Trans. Am. Ophthalmol Soc 1973: 71: 254-271.

Spis tabel

Tabela 1. Podział autoimmunologicznych zespołów wielogruczołowych (APS) wg Neufelda i Blizzarda.

Tabela 2. Struktura badanej grupy z uwzględnieniem wieku i typu autoimmunologicznego zespołu wielogruczołowego (nn- podejrzenie APS).

Tab. 3. Stan higieny jamy ustnej, dziąseł i błony śluzowej, występowanie zaburzeń rozwojowych zębów oraz występowanie Candida spp. i właściwości fizykochemiczne śliny u osób z różnymi typami APS (nn- podejrzenie APS).

Tabela 4. Zmiany chorobowe na błonie śluzowej jamy ustnej u dzieci z APS z uwzględnieniem typu zespołu (R - naloty rzekomobłoniaste; Z – zmiany rumieniowe; zanikowe; nn – podejrzenie APS).

Spis rycin

Ryc. 1 Grzybica skóry i bielactwo u chłopca z APS typu 1.

Ryc. 2. Kandydoza zanikowa podniebienia i zapalenie dziąseł u dziewczynki z APS-1.

Ryc. 3. Kandydoza rzekomobłoniasta i zapalenie dziąseł u chłopca z APA o typie nieokreślonym.

Ryc. 4. Zmiany o charakterze melanoplakii zlokalizowane na dziąśle w okolicy podniebiennej 21, 22, 23 u dziewczynki z APS typu 2.

Ryc. 5. Hipoplazja szkliwa



  1. u chłopca APS o typie nieokreślonym;

  2. u dziewczynki z APS-1.

Tabela 1. Podział autoimmunologicznych zespołów wielogruczołowych (APS) wg Neufelda i Blizzarda.



APS 1

APS 2

APS 3

APS 4

choroba Addisona
grzybica skórno-śluzówkowa
niedoczynność przytarczyc
(obecne ≥ 2 zaburzeń)

choroba Addisona
autoimmunologiczna choroba tarczycy
i/lub
cukrzyca typu 1

autoimmunologiczna choroba tarczycy
+ inne choroby autoimmunologiczne (inne niż w APS 1)

choroba Addisona
+ zaburzenia inne niż w APS 1, 2 lub 3

Tabela 2. Badana grupa z uwzględnieniem wieku i typu autoimmunologicznego zespołu wielogruczołowego



APS

Średni wiek w latach

Liczba badanych

łącznie

Z obecnością

kan

-dy


-dozy (skóra/błony śluzowe)

niedocz. nadner

- czy


niedocz. przytar

-czyc


choroby tarczycy

auto

-immuno


-logi

-cznego zapalenia wątroby



cukrzy

-cy


typu 1

łysie

-nia


lub/i biela

-ctwa


Typ

1

12,95±4,0

8

8

4

8

0

4

0

3

2

15,75±0,5

3

2

3

0

3

0

1

0

3

12,86±5,3

3

0

0

0

3

0

3

0

nn

14,11±4,5

7

3

7

0

0

0

0

0

Łącznie

12,78±4,6

21

13

14

8

6

4

4

3

nn- podejrzenie APS.

Tab. 3. Stan higieny jamy ustnej, dziąseł i błony śluzowej, występowanie zaburzeń rozwojowych zębów oraz występowanie Candida spp. i właściwości fizykochemiczne śliny u osób z różnymi typami APS



Oceniane parametry stanu zdrowia jamy ustnej

Autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy

Typ 1

Typ 2

Typ 3

nn

Łącznie

PL I

średnia±SD

(mediana)



1,55±0,31

(1,55)


1,30±0,97

(1,50)


1,83±1,25

(2)


0,93±0,92

(1,0)


1,35±0,72

(1,5)


GI

średnia±SD

(mediana)



1,21±0,61

(1,20)


0,22±0,38

(0)


0,41±0,72

(0)


0,37±0,44

(0,13)


0,63±0,60

(0,63)


> 0,1 – 1,0

n

0

1

1

3

5

>1,0 - 2,0

n

6

0

1

1

8

>2,0

n

1

0

0

0

1

Łącznie (GI>01)

n

7

1

2

4

14

Nieprawidłowości rozwojowe szkliwa

zmętnienia

n

2

1

1

2

6

hipoplazja

n

4

0

0

1

5

łącznie

n

6

1

1

3

11

Zmiany chorobowe na błonie śluzowej jamy ustnej

n

8

2

0

5

15

Obecność Candida spp.

n

8

1

1

4

14

pH śliny spoczynkowej

5,0-5,8

n

0

1

0

0

1

6,0-6,6

n

2

0

1

2

5

Ilość wydzielanej śliny stymulowanej w ciągu 5 min

<3,5

n

1

1

1

2

5

3,5-5,0

n

0

1

0

2

3

Zdolność buforowa śliny

niska

n

0

0

1

3

4

średnia

n

3

1

0

1

5

nn- podejrzenie APS.

Tabela 4. Zmiany chorobowe na błonie śluzowej jamy ustnej u dzieci z APS z uwzględnieniem typu zespołu

Typ APS

Lp.

Kod gęstości kolonii Candida spp.

Kandydoza



Zapalenie

katów ust



Leuko

-plakia


Nadżerki

Melano

-plakia


Język geogra

-ficzny


R

Z

1

1

2

+

+

+

+










2

2

+




+

+










3

2




+

+




+







4

2

+

+

+




+







5

2

+

+

+













6

2

+

+

+













7

2




+

+

+










8

2

+




+













2

9

2
















+

+

10

0






+

+



+




NN

11

3

+













+




12

1







+

+










13

1

+



















14

1



















+

15

2




+

+













R - naloty rzekomobłoniaste; Z – zmiany rumieniowe; zanikowe; nn – nieznany typ APS.

Ryc. 1 Grzybica skóry i bielactwo u chłopca z APS typu 1.


Ryc. 2. Kandydoza zanikowa podniebienia i zapalenie dziąseł u dziewczynki z APS-1.


Ryc. 3. Kandydoza rzekomobłoniasta i zapalenie dziąseł u chłopca z APA o typie nieokreślonym.



Ryc. 4. Zmiany o charakterze melanoplakii zlokalizowane na dziąśle w okolicy podniebiennej 21, 22, 23 u dziewczynki z APS typu 2.



Ryc. 5. Hipoplazja szkliwa



  1. u chłopca APS o nieokreślonym typie

  2. u dziewczynki z APS-1.

a)



b)



©absta.pl 2016
wyślij wiadomość

    Strona główna