Kompendium onkologii dziecięcej dla studentów VI roku wydziału lekarskiego umb



Pobieranie 0.55 Mb.
Strona1/17
Data02.05.2016
Rozmiar0.55 Mb.
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   17
KOMPENDIUM ONKOLOGII DZIECIĘCEJ

DLA STUDENTÓW VI ROKU

WYDZIAŁU LEKARSKIEGO UMB

Pod redakcją: Prof. dr hab. med. Maryny Krawczuk-Rybak

Wydanie V poprawione (wersja elektroniczna)

Autorzy:
Prof. dr hab. med. Krawczuk-Rybak Maryna

Dr n. med. Kitszel Anna

Dr n. med. Kuźmicz Marta

lek. med. Leszczyńska Elżbieta

Dr hab. n. med. Łuczyński Włodzimierz

Dr hab. n. med. Muszyńska-Rosłan Katarzyna

Dr n. med. Solarz Elżbieta

Aktualizacja 2013:

Prof. dr hab. Krawczuk-Rybak Maryna

Dr hab.Muszyńska –Rosłan Katarzyna

Dr med. Elżbieta Leszczyńska

Białystok 2011

Niniejsze kompendium opracowano na podstawie:


  1. J. Bogusławska-Jaworska: Onkologia dziecięca. AM we Wrocławiu, Wrocław, 1997.

  2. J.R. Kowalczyk: Onkohematologia dziecięca – co nowego? Cornetis Wrocław 2009

  3. J.R. Kowalczyk: Wprowadzenie do onkologii i hematologii dziecięcej. CMKP Warszawa 2011

  4. P. Lanzkowsky: Hematologia i onkologia dziecięca. PZWL, Warszawa, 1994.

  5. P. A. Pizzo, D. G. Poplack: Principles and practice of pediatric oncology. Lippincott and Raven, Philadelphia, 2006.

  6. K. Sawicz-Birkowska: Chirurgia onkologiczna dzieci i młodzieży. Wybrane zagadnienia. AM we Wrocławiu. Wrocław, 1996.

  7. Red. Alicja Chybicka: Onkologia i hematologia dziecięca, Wrocław 2008

  8. D. Perek: Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego Warszawa 2006

Uzupełniono o podstawowe wiadomości nt. terapii z aktualnych programów leczniczych, obowiązujących w Polskiej Pediatrycznej Grupie ds. Leczenia Białaczek i Chłoniaków oraz Polskiej Pediatrycznej Grupie ds. Leczenia Guzów Litych


Spis treści:
I Epidemiologia nowotworów u dzieci

II Symptomatologia chorób nowotworowych u dzieci


III Zasady leczenia przeciwnowotworowego


IV Białaczki

V Chłoniaki nieziarnicze - non-Hodgkin lymphoma (NHL)

VI Chłoniak Hodgkina/Ziarnica złośliwa - Hodgkin lymphoma


VII Nerwiak zarodkowy współczulny (neuroblastoma)

VIII Guzy oun

IX Guz Wilmsa, nerczak zarodkowy (nephroblastoma)

X Guzy zarodkowe

XI Mięsaki tkanek miękkich (MTM)

XII Mięsaki kości

XIII Retinoblastoma


XIV Nowotwory wątroby

XV Histiocytoza

XVI Leczenie preparatami krwi w chorobach nowotworowych u dzieci

XVII Transplantacja komórek macierzystych i szpiku kostnego. Megachemioterapia

XVIII Następstwa leczenia choroby nowotworowej

XIX Stany naglące

XX Opieka paliatywna = ambulatoryjna

I
Epidemiologia nowotworów

u dzieci
Nowotwory wieku rozwojowego stanowią ok. 0.5-2% wszystkich nowotworów występujących u ludzi. Rodzaj i rozkład wiekowy nowotworów u dzieci jest inny niż w populacji dorosłych. Wynika to z odmiennego przebiegu klinicznego, biologii i uwarunkowań genetycznych. Wśród przyczyn zgonów dzieci nowotwory stanowią drugie miejsce po wypadkach, zatruciach i urazach.

Wg szacunków Krajowego Konsultanta ds Onkologii Dziecięcej liczba nowych zachorowań w Polsce wynosi ok. 1100-1200 rocznie tj. 140-145 nowych zachorowań/ 1 mln dzieci (w województwie podlaskim notujemy ok. 30-50 przypadków rocznie). Mając na uwadze, iż populacja dziecięca zmniejszyła się (w roku 1995 wynosiła 10.645 mln a w 2004 roku – 8.296 mln, to wskaźnik zachorowań na 1 mln dzieci (0-17 lat) wzrósł z 102.4/1mln do 134.1/1 mln. Najczęstszym nowotworem wieku dziecięcego są białaczki - stanowią 30-35% wszystkich nowotworów tego okresu życia (tj. ok 330 przypadków w Polsce rocznie). Rycina. Rozkład częstości występowania poszczególnych nowotworów u dzieci przedstawia tabela.

Biorąc pod uwagę warunki geograficzne największą częstość zachorowań na nowotwory u dzieci obserwuje się w Nigerii, najmniejszą na Fiji. Ostra białaczka szpikowa typu M4, która stanowi ok. 4% białaczek u dzieci, w Turcji - 34% białaczek u dzieci. Chłoniak nieziarniczy Burkitta jest częściej spotykany niż białaczki w tropikalnych rejonach Afryki (Uganda). Na Białorusi po awarii atomowej obserwuje się znacznie częściej raka tarczycy (50x).

W Polsce najczęstszym nowotworem u dzieci są białaczki (ok.26%; 35,4/1mln), w tym ostra białaczka limfoblastyczna (ok.80% białaczek), na drugim miejscu są nowotwory ośrodkowego układu nerwowego (22%; 29,8/1mln), a na trzecim- chłoniaki (ok.15%; 21,2/1mln).

Niektóre nowotwory występują częściej w poszczególnych przedziałach wiekowych:


  • w pierwszym roku życia - przede wszystkim nerwiak zarodkowy (neuroblastoma) i nerczak zarodkowy (nephroblastoma), siatkówczak (retinoblastoma)

  • szczyt zachorowań ostrej białaczki limfoblastycznej przypada na 2-5 r.ż.

  • guzy mózgu występują najczęściej poniżej 5 roku życia

  • na chłoniaki i guzy kości choruje przede wszystkim młodzież (10-14 r.ż.)

Na pojawienie się nowotworu ma wpływ nie tylko wiek, ale i płeć dziecka:

  • młodsi chłopcy częściej chorują na chłoniaki i białaczki, dziewczęta - na nowotwory nerek

  • w 10-14 r.ż. - na chłoniaki częściej chorują dziewczęta.


Różnice między nowotworami wieku rozwojowego i u dorosłych:




Dzieci

Dorośli

ognisko pierwotne


tkanki

narządy

histopatologia


nie-nabłonkowe


nabłonkowe


stadium

80% rozsiane

lokalne i regionalne


bad. przesiewowe


neuroblastoma - katecholaminy

inne - bez znaczenia

mammografia, kolonoskopia

cytologia

odpowiedź na leczenie


chemio- i radiowrażliwe


słabo wrażliwe


rokowanie


> 60% 5-letnie przeżycie




<50% 5 letnie przeżycie

Badania oparte na epidemiologii oraz czasie przeżycia dzieci z chorobą nowotworową wskazują, że na początku XXI wieku 1 na 900 osób w wieku 16-44 lata będzie byłym pacjentem onkologicznym. Ryzyko wtórnego nowotworu u tych pacjentów wynosi w przybliżeniu 8-9%.

Wszystkie dzieci w Polsce z rozpoznaniem choroby nowotworowej są leczone w wyspecjalizowanych ośrodkach i zgodnie z wytycznymi Polskiej Pediatrycznej Grupy ds. Leczenia Białaczek, Chłoniaków i Guzów Litych. Stosowane schematy są oparte lub są częścią międzynarodowych projektów terapeutycznych stosowanych u dzieci w krajach rozwiniętych na całym świecie.

Tabela


Standaryzowany współczynnik zachorowalności na nowotwory u dzieci/1 mln w Polsce i Europie (2004r):


Choroba

Polska

Europa

białaczki

35.4

44.0

chłoniaki

21.2

15.2

guzy mózgu

29.8

29.9

Nowotwory ukł. współczulny

9.3

11.2

retinoblastoma

3.7

4.1

Nerki

7.4

8.8

Wątroba

Nowotwory kości

Mięsaki tkanek miękkich

Nowotwory zarodkowe

Nowotwory nabłonkowe


1.3

6.0


10.6 6.3

2.7


1.5

5.5


9.1

4.5


4.1






II

SYMPTOMATOLOGIA CHORÓB NOWOTWOROWYCH

U DZIECI
Rozpoznanie choroby nowotworowej u dzieci we wczesnym stadium sprawia często duże trudności, ponieważ objawy chorobowe są często niespecyficzne i mogą naśladować różne, często pospolite choroby wieku dziecięcego. Jednocześnie wykazano, że tzw. czujność onkologiczna lekarzy pierwszego kontaktu ma podstawowe znaczenie zarówno dla wczesnego rozpoznania jak i rokowania małego pacjenta. Powtarzające się dolegliwości zgłaszane przez dziecko, nawracające, o niejasnej przyczynie i przebiegu schorzenia powinny nasunąć podejrzenie choroby nowotworowej. Wykazano, że w około 85% przypadków dzieci zgłaszają dolegliwości, które mogą i powinny zasugerować istnienie nowotworu, a przynajmniej wymagają wykonania podstawowych badań zmierzających do jego wykluczenia. Niektóre objawy winne wcześnie uruchomić naszą czujność onkologiczną. Należą do nich:

-pojawienie są guzka/guza w różnych okolicach ciała

-bóle w różnych częściach ciała o niejasnej przyczynie

-niczym nie wytłumaczona bladość/apatia, utrata energii

-skłonność do siniaków, wybroczyny

-utykanie

-stany podgorączkowe o niejasnej przyczynie

-niczym niewytłumaczona utrata masy ciała

-bóle głowy, wymioty

-nagłe zaburzenia widzenia

-zmiana zachowania dziecka

-asymetrii gałek ocznych, pojawienia się tzw. kociego błysku

Chorobę nowotworową należy uwzględnić także w przypadku:

-powiększenia bezbolesnego jądra

-przedwczesnego pokwitania płciowego

-poszerzenia naczyń krwionośnych na brzuchu lub klatce piersiowej

-krwawień z nosa/dziąseł/pochwy/odbytu

-powiększenia obwodu głowy

-krwiomoczu/ krwinkomoczu

-asymetrii kończyn

-patologicznego złamania

-powiększenia węzłów chłonnych

-zmian barwnikowych na skórze

-przedłużający się kaszel, chrypka

-utrata łaknienia

Tabela 1.

Najczęściej występujące objawy kliniczne mogące sugerować nowotwór u dzieci:


Objawy


Podejrzenie nowotworu


przewlekły wyciek z ucha, nawracające zapalenia uszu

Rhabdomyosarcoma, Langerhans cell histocytosis

przewlekłe zaczerwienienie i bolesność gałki ocznej, zez, „koci błysk”

Retinoblastoma

wytrzeszcz gałki ocznej, krwiak okularowy, zwężenie szpary powiekowej

Neuroblastoma, Rhabdomyosarcoma, Leukemia, Lymphoma, Retinoblastoma

poranne bóle głowy, wymioty, zaburzenia równowagi

guzy mózgu

obrzęk, zgrubienie, guz okolicy szyi nie odpowiadający na antybiotykoterapię

NHL, Hodgkin lymphoma, Leukaemia, Rhabdomyosarcoma

guz brzucha, „duży brzuch”



Nephroblastoma, Neuroblastoma, Hepatoblastoma, Lymphoma, Tumor germinale

krwawienie z dróg rodnych


Rhabdomyosarcoma, Yolk sac tumor



obrzęk w okolicy kości lub stawu, bóle kostne, utykanie

Osteosarcoma, Ewing sarcoma, PNET, Leukaemia

osłabienie, niechęć do nauki i zabawy, bladość powłok skórnych

Leukaemia, Lymphoma

chudnięcie



Hodgkin lymphoma, zaawansowane stadia pozostałych nowotworów

niebolesne zgrubienie, obrzęk tkanek miękkich

Rhabdomyosarcoma

Pierwszym sygnałem choroby nowotworowej u dzieci mogą być niespecyficzne objawy kliniczne, powszechne w pediatrii klinicznej. Należą do nich utrata łaknienia, męczliwość, niepokój i rozdrażnienie, zahamowanie rozwoju psychomotorycznego dziecka.

Tabela 2 Najczęstsze objawy kliniczne charakterystyczne dla wielu chorób wieku dziecięcego oraz nowotworów u dzieci:

Objawy

Choroby dziecięce

Nowotwory

bóle głowy wymioty,

migrena, zapalenie zatok

guzy mózgu

powiększenie węzłów chłonnych

zapalenie węzłów chłonnych, reakcja odczynowa na proces zapalny w sąsiedztwie

ziarnica złośliwa, chłoniak nieziarniczy, białaczka

bóle brzucha, powiększenie obwodu brzucha

zaparcia, wypełniony pęcherz moczowy, torbielowatość nerek, choroby pasożytnicze, odzwierzęce

nerczak zarodkowy, zwojak zarodkowy, wątrobiak płodowy, chłoniak, białaczka

bóle kostne, obrzęki stawów

uraz, zapalenie kości, reumatoidalne zapalenie stawów, gorączka reumatyczna

guzy kości, białaczka

guz śródpiersia

infekcje, przetrwała grasica, torbiele, naczyniaki, przepukliny

ziarnica złośliwa, chłoniaki, zwojak zarodkowy, przerzuty nowotworowe, białaczka

krwawienie, skaza krwotoczna

zaburzenia układu krzepnięcia na różnym tle, anomalie jakościowe i ilościowe płytek krwi

Białaczka, przerzuty do szpiku,

np. neuroblastoma



pancytopenia

choroby infekcyjne wirusowe i bakteryjne

białaczka, przerzuty nowotworowe do szpiku kostnego

Stwierdzenie w/w objawów klinicznych wymaga przeprowadzenia diagnostyki różnicowej, pozwalającej na potwierdzenie lub wykluczenie procesu rozrostowego.

Choroba nowotworowa u dzieci jest często rozpoznawana zbyt późno rozpoznawana, już w zaawansowanym stadium. Dotyczy to zwłaszcza nowotworów ośrodkowego układu nerwowego i tzw. guzów litycz.

Opóźnienie ustalenia rozpoznania choroby nowotworowej u dzieci jest wynikiem:

- rzadkość występowania nowotworów w wieku dziecięcym,

- niecharakterystycznych/mało specyficznych pierwszych/dominujących objawów, często sugerujące lekarzowi pierwszego kontaktu inne rozpoznanie

- występowanie objawów paraneoplastycznych,

- niewiedza rodziców na temat chorób nowotworowych u dzieci i zbyt późne zgłaszanie się z dzieckiem do lekarza

-ignorowanie pierwszych objawów przez rodziców lub samych (zwłaszcza starszych) dzieci i nastolatków,

- niewiedza, nieprawidłowa postawa lekarzy, brak dokładnego badania przedmiotowego i podmiotowego, nie wykonywanie badań diagnostycznych


  1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   17


©absta.pl 2016
wyślij wiadomość

    Strona główna