Ogólnopolski program leczenia niedoboru wzrostu



Pobieranie 0.88 Mb.
Strona1/20
Data07.05.2016
Rozmiar0.88 Mb.
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   20

Ogólnopolski program


leczenia niedoboru wzrostu
u dzieci i młodzieży
w następstwie somatotropinowej niedoczynności przysadki, zespołu Turnera
i przewlekłej niewydolności nerek,
przez zastosowanie hormonu wzrostu
(Opracowanie przygotowane dla potrzeb Ministerstwa Zdrowia)

Autorzy programu:



  • Prof. dr hab. med. Tomasz E. Romer- Kierownik Kliniki Endokrynologii Instytutu Pomnika Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie;

  • Dr hab. med. Mieczysław Walczak- Kierownik II Kliniki Chorób Dzieci Katedry Chorób Dzieci PAM w Szczecinie; Przewodniczący Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu;

  • Prof. dr hab. med. Andrzej Lewiński- Kierownik Kliniki Endokrynologii Instytutu Pomnika Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi;

  • Prof. dr hab. med. Maria Roszkowska-Blaim- Kierownik Katedry i Kliniki Pediatrii i Nefrologii AM w Warszawie;

  • oraz pozostali członkowie Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu



Warszawa, lipiec 2002

SPIS TREŚCI

1. Informacje wstępne 5

1.1. Hormon wzrostu 5

1.2. Regulacja wydzielania hormonu wzrostu 6

1.2.1. Neurohormony podwzgórzowe i ghrelina 6

1.2.2. Ośrodki ponadpodwzgórzowe 7

1.2.3. Czynniki metaboliczne 7

1.2.4. Ujemne sprzężenie zwrotne z insulino-podobnym czynnikiem wzrostu - I
(IGF-I). 7

1.2.5. Zmiany wydzielania hormonu wzrostu zależne od okresu rozwoju osobniczego 8

1.3. Działanie hormonu wzrostu 9

1.3.1. Wpływ hormonu wzrostu (GH) na układ kostny 9

1.3.2. Wpływ GH na przemianę białkową 10

1.3.3. Wpływ GH na przemianę lipidów 10

1.3.4. Wpływ GH na przemianę węglowodanów 10

1.3.5. Wpływ GH na gospodarkę wodno-elektrolitową 10

1.3.6. Wpływ GH na nerki 10

1.3.7. Wpływ GH na gonady 11

1.3.8. Wpływ GH na układ mięśniowy 11

1.3.9. Wpływ GH na układ krążenia 12

2. Somatotropinowa niedoczynność przysadki u dzieci
i młodzieży 13

2.1. Definicja 13

2.2. Etiologia somatotropinowej niedoczynności przysadki 13

2.3. Występowanie SNP; grupy ryzyka 14

2.4. Symptomatologia 14

2.5. Historia naturalna SNP, konsekwencje nie leczenia hormonem wzrostu 17

2.6. Badania laboratoryjne potwierdzające SNP 17

2.7. Rozpoznanie SNP 18

2.8.Zasady leczenia hormonem wzrostu i monitorowania terapii 19

2.8.1. Zasady leczenia 19

2.8.2. Monitorowanie terapii 19

3. Zespół Turnera 21

3.1. Definicja 21

3.2. Etiologia 21

3.3. Występowanie i grupy ryzyka 22

3.4 Symptomatologia 23

3.5. Historia naturalna, konsekwencje nie leczenia hormonem wzrostu. 23

3.6. Badania dodatkowe 26

3.7. Rozpoznanie zespołu Turnera 26

3.8. Zasady leczenia i monitorowania terapii hormonem wzrostu pacjentek z zespołem Turnera. 27

4. Niedobór wzrostu w przebiegu przewlekłej, schyłkowej niewydolności nerek 29

4.1. Definicja 29

4.2. Etiologia 29

4.3. Występowanie i grupy ryzyka 30

4.4. Symptomatologia 30

4.5. Historia naturalna, konsekwencje nie leczenia hormonem wzrostu 30

4.6. Badania laboratoryjne 31

4.7. Rozpoznanie 31

4.8. Leczenie hormonem wzrostu i monitorowanie terapii 32

5. Ogólnopolski program leczenia hormonem wzrostu pacjentów zagrożonych karłowatością 35

5.1. Dotychczasowy model opieki 35

5.1.1. Somatotropinowa niedoczynność przysadki 35

5.1.2. Zespół Turnera 35

5.1.3. Niedobór wzrostu w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek 36

5.2. Cele programu 37

5.2.1. Somatotropinowa niedoczynność przysadki 37

5.2.2. Zespół Turnera 38

5.2.3. Niedobór wzrostu w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek 39

5.3. Metody realizacji programu 39

5.3.1. Założenia ogólne 39

5.3.2. Założenia centralnej koordynacji realizacji programu 40

5.4 Opracowanie szczegółowych wytycznych 45

5.5. Materiały edukacyjne i szkolenia 46

5.6. Oczekiwane efekty realizacji programu 47

5.6.1. Aspekt zdrowotny 47

5.6.2. Aspekt poznawczy 47

5.6.3. Aspekt ekonomiczny 47

6. Piśmiennictwo 48

Załączniki 53

Preliminarz budżetowy do realizacji programu w latach 2002-2004 53

Załącznik 1.
Preliminarz budżetowy Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu 54

Załącznik 2.


Szczegółowy kosztorys dla założonej ceny zakupu 1 jednostki (0,33mg) hormonu wzrostu w wysokości 11 zł. 56

Załącznik 4


Wnioski o zakwalifikowanie pacjentów do leczenia hormonem wzrostu. 59

Załącznik 4.1.


Wniosek o zakwalifikowanie do leczenia hormonem wzrostu dla pacjentów z SNP 59

Załącznik 4.2.


Wniosek o zakwalifikowanie do leczenia hormonem wzrostu
dla pacjentów z zespołem Turnera 69

Załącznik 4.3.


Wniosek o zakwalifikowanie do leczenia hormonem wzrostu dla pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek 76

Załącznik 5.


Karty obserwacji pacjentów leczonych GH 83

5.1.
Karta obserwacji pacjenta leczonego GH z powodu niedoboru wzrostu


w przebiegu SNP i ZT 83

5.2.
Karta obserwacji pacjenta leczonego GH z powodu niedoboru wzrostu w przewlekłej niewydolności nerek 87

Załącznik 6.
Algorytmy postępowania diagnostycznego u pacjentów z somatotropinową niedoczynnością przysadki, zespołem Turnera oraz niskorosłością w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek 91

Załącznik 6.1.


Algorytm postępowania diagnostycznego u pacjentów
z somatotropinową niedoczynnością przysadki (SNP) 91

Załącznik 6.2.


Algorytm postępowania diagnostyczno – terapeutycznego w zespole Turnera 92

Załącznik 6.3.


Algorytm postępowania diagnostyczno – terapeutycznego u dzieci
z niskorosłością w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek (p.n.n.) 94

Załącznik 7. Testy stymulacji sekrecji hormonu wzrostu stosowane w okresie rozwojowym 96

Załącznik 8.
Struktura zapotrzebowania na hormon wzrostu dla programu leczenia niedoboru wzrostu w okresie rozwojowym 99

Załącznik 9.


Wykaz ośrodków uprawnionych do leczenia hormonem wzrostu. 101

Załącznik 10.1.


Regulamin Zespołu Koordynacyjnego d/s. Stosowania Hormonu Wzrostu 103

Załącznik 10.2


Skład Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu 105

Załącznik 11.


Schemat zasad kwalifikowania pacjentów do terapii hormonem wzrostu, monitorowania i zakończenia terapii oraz zasad dystrybucji leku 107



  1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   20


©absta.pl 2016
wyślij wiadomość

    Strona główna