Ogólnopolski program leczenia niedoboru wzrostu



Pobieranie 0.88 Mb.
Strona19/20
Data07.05.2016
Rozmiar0.88 Mb.
1   ...   12   13   14   15   16   17   18   19   20

Załącznik 6.
Algorytmy postępowania diagnostycznego u pacjentów z somatotropinową niedoczynnością przysadki, zespołem Turnera oraz niskorosłością w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek

Załącznik 6.1.
Algorytm postępowania diagnostycznego u pacjentów
z somatotropinową niedoczynnością przysadki (SNP)




Załącznik 6.2.
Algorytm postępowania diagnostyczno – terapeutycznego w zespole Turnera



Załącznik 6.3.
Algorytm postępowania diagnostyczno – terapeutycznego u dzieci
z niskorosłością w przebiegu przewlekłej niewydolności nerek (p.n.n.)







Załącznik 7. Testy stymulacji sekrecji hormonu wzrostu stosowane w okresie rozwojowym





Czynnik stymulujący

Mechanizm działania czynnika stymulującego

Dawka substancji stymulującej

Czas pobierania próbek krwi żylnej

Objawy uboczne, zalecane środki ostrożności, przeciwwskazania

testy przesiewowe

IGF-I

większość fizjologicznego oddziaływania GH odbywa się za pośrednictwem IGF-I, którego stężenie jest zależne od wieku i płci, wzrasta znamiennie w czasie dojrzewania płciowego, stężenie IGF-I odzwierciedla wydzielanie GH i jego stężenia w łożysku naczyniowym w czasie całego życia

nie podaje się

krew jest pobierana w czasie rutynowej wizyty pacjenta, nie wymaga pobrania na czczo, ani wcześniejszych ograniczeń dietetycznych, wskazane porównanie stężeń w dwóch oznaczeniach w próbkach pobranych w odstępie kilku tygodni, oznaczonych w tym samym laboratorium

niskie stężenie IGF-I stwierdza się w niedoczynności tarczycy i opóźnionym dojrzewaniu płciowym,

niskie stężenie IGF-I jest dobrym wskaźnikiem zaburzeń wzrastania, ale nie jest specyficznym wskaźnikiem niedoboru GH



IGFBP-3

stężenie IGFBP-3 wzrasta w okresie dojrzewania płciowego, następnie wolno obniża się z wiekiem

nie podaje się

krew jest pobierana w czasie rutynowej wizyty pacjenta, nie wymaga pobrania na czczo, ani wcześniejszych ograniczeń dietetycznych,

wskazane porównanie dwóch oznaczeń w próbkach pobranych w odstępie kilku tygodni, oznaczonych w tym samym laboratorium



wartości prawidłowe w zakresie 2.5 - 10.0 mg/dL, wartość poniżej 2.4 mg/dL wskazuje na niedobór GH, jednak około 50% niskich stężeń IGFBP-3 nie jest związanych z somatotropinową niedoczynnością przysadki, gdyż przyczynami mogą być zaburzenia w odżywieniu, zaburzenia wydzielania GH, czynniki społeczne i psychiczne.

pojedyncze oznaczenie GH po zaśnięciu

fizjologiczne wydzielanie GH jest pulsacyjne, częstsze i w większym stężeniu (wysokie wyrzuty GH) w czasie snu nocnego, szczególnie w fazie szybkich ruchów gałek ocznych

nie podaje się

jednorazowe pobranie krwi obwodowej w 60 - 90 min. po zaśnięciu

za świadczące o prawidłowej funkcji wydzielniczej przysadki w zakresie GH uznaje się stężenie GH wyższe od 10 μg/L

testy klasyczne

insulina

hipoglikemia poinsulinowa nasila wydzielanie GH, pośrednio przez stymulację neurohormonu podwzgórzowego GHRH

0,1 jednostki na kg masy ciała, dożylnie

-60, -30 min. przed podaniem insuliny
oraz 0, 15, 30, 45, 60, 90 min.
po podaniu insuliny

Wymagane prawidłowe stężenie glukozy w chwili rozpoczęcia testu, oznaczone rano na czczo. Podczas trwania testu stężenie glukozy powinno osiągnąć wartości poniżej 40 mg/dL lub poniżej 55% wartości wyjściowej.

Test jest przeciwwskazany u chorych z padaczką, niewydolnością wątroby i hipoglikemią w wywiadzie.

Należy zapewnić stałą opiekę w czasie trwania testu, konieczne zapewnienie dostępu do dwóch żył obwodowych, na różnych kończynach, w czasie całego okresu badania. Przygotowanie przed rozpoczęciem badania zestawu zawierającego hydrokortyzon, glukagon, 40% glukozę w ampułkach, 5% i 25% glukozę. W czasie trwania testu należy równolegle monitorować stężenie glukozy, za pomocą glukometru (w pokoju testów) oraz w laboratorium szpitala.

W przypadku nasilenia objawów hipoglikemii należy podać doustnie glukozę lub mocno osłodzony płyn. W przypadku przedłużających się objawów hipoglikemii, zagrożenia utratą przytomności i napadem hipoglikemicznym należy podać dożylnie roztwór glukozy oraz glukagon podskórnie.


klonidyna

pobudza wydzielanie GH
poprzez pobudzanie
receptorów adrenergicznych 2

0.05mg/m2 powierzchni ciała, doustnie, rano, na czczo. Klonidynę podaje się po pobraniu próbki krwi na oznaczenia podstawowe (czas 0)

0, 30, 60, 90, 120 minut
od podania klonidyny

obniża ciśnienie tętnicze, wobec czego należy monitorować systematycznie RR, w czasie całego okresu badania. U dzieci powoduje senność utrzymującą się do kilku godzin po badaniu,
w czasie badania można pozwolić dziecku pić wodę.

pojedyncze oznaczenie GH po zaśnięciu oraz test z

klonidyną

połączenie nasilenia fizjologicznego wydzielania
po zaśnięciu, ze stymulacją farmakologiczną

typowo jak w teście z klonidyną

w nocy 60 - 90 minut po zaśnięciu dziecka oraz następnego dnia rano w 60 minut od podania klonidyny

jak dla testu z klonidyną

glukagon

wydzielanie GH wzrasta poprzez zwiększanie wydzielania insuliny, w odpowiedzi na podwyższone stężenie glukozy, po podaniu glukagonu

0.03 mg/kg masy ciała, nie więcej niż 1.0 mg na dawkę, podskórnie albo domięśniowo.

Test wykonuje się rano na czczo



0, 60, 90, 120, 150, 180 minut po podaniu glukagonu

szczyt wydzielniczy przypada na okres pomiędzy 120 i 180 minutą po podaniu glukgonu. Młodsze dzieci mogą reagować nudnościami i wymiotami, personel powinien być przygotowany na te objawy.

arginina (ARG)

arginina stymuluje wydzielanie GH, poprzez oddziaływanie na ośrodki podwzgórzowe, prawdopodobnie zmniejsza sekrecję somatostatyny, zwiększając jednocześnie wydzielanie insuliny

0,5 g/kg masy ciała w 10% roztworze, dożylnie w ciągu 30 minut (nie więcej niż 30 g ARG na dawkę)

0, 30, 60, 90, 120 min. od rozpoczęcia wlewu dożylnego

Objawy uboczne: może powodować nudności, wymioty
i podrażnienie w miejscu podania.


Przeciwwskazania: ciężkie choroby wątroby, nerek i kwasica.

testy oceniające pulsacyjne wydzielanie GH

pulsacja 24 godzinna

albo

pulsacja nocna

fizjologiczne wydzielanie GH
jest pulsacyjne, zmienne,
w zależności od dziennej aktywności, szczególnie nasilone w czasie spoczynku nocnego

nie podaje się

co 20 minut, w czasie wybranego okresu badania lub w czasie całej doby (rzadziej wykonywany)
albo od 2000 do 600

wskazane posługiwanie się pompą automatycznie pobierająca mikrodawki krwi, konieczne zapewnienie personelu czuwającego wyłącznie nad przebiegiem badania, wskazane 1 - 2 dniowe oswojenie się dziecka z warunkami szpitalnymi, konieczne notowanie zachowań dziecka, pory zaśnięcia i przebudzenia, test ma wartość wątpliwą jeśli dziecko z powodu stresu nie śpi

testy z GHRH

GHRH

neurohormon bezpośrednio stymulujący przysadkę do wydzielania GH, może być wykorzystywany do różnicowania niedoboru GH pochodzenia przysadkowego i podwzgórzowego

1 µg/kg masy ciała dożylnie w ciągu 1 minuty po pobraniu wyjściowej próbki krwi (czas 0), rano na czczo

0, 15, 30, 45, 60 minut
po podaniu preparatu

szczyt wydzielania przypada na ogół na okres pomiędzy 15 i 30 minutą od podania GHRH.

Objawy uboczne: uderzenia gorąca w krótkim okresie po podaniu leku, odczuwanie metalicznego smaku w ustach.

GHRH + ARG

arginina zwiększa odpowiedź na neurohormon, która w teście łączonym GHRH + ARG jest niezależna od wieku i zaawansowania dojrzałości płciowej, test o wysokiej powtarzalności

GHRH - 1 µg / kg, i.v.
w czasie 1 minuty

ARG - 0.5 g/kg masy ciała


w ciągu 30 minut

0, 15, 30, 45, 60, 90, 120 min. od podania GHRH

jak dla testu z GHRH i jak dla testu z argininą

GHRH

+ pirydostygmina (PD)

pirydostygmina zwiększa odpowiedź na neurohormon, która w teście łączonym GHRH + PD jest zależna od wieku dziecka, test o wysokiej powtarzalności

GHRH - 1 µg / kg masy ciała, i.v.

PD - 60 - 120 mg na dawkę, w ciągu mniej niż 60 minut



0, 15, 30, 45, 60, 90, 120 min. od podania GHRH

jak dla testu z GHRH



1   ...   12   13   14   15   16   17   18   19   20


©absta.pl 2016
wyślij wiadomość

    Strona główna