Ogólnopolski program leczenia niedoboru wzrostu



Pobieranie 0.88 Mb.
Strona6/20
Data07.05.2016
Rozmiar0.88 Mb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   20

2.5. Historia naturalna SNP, konsekwencje nie leczenia hormonem wzrostu


Dziecko z SNP lub WNP nieleczone hormonem wzrostu będzie nieuchronnie pogłębiało niedobór wzrostu, a trudności w adaptacji do środowiska będą narastały. Sprawność ruchowa takiego dziecka będzie zachowana, ale zdolność do podejmowania wysiłku fizycznego i siła mięśniowa będą się relatywnie zmniejszać. Dziecko takie często będzie nieakceptowane przez środowisko, a brak właściwej stymulacji środowiska doprowadzi do gorszego rozwoju, zmniejszenia aktywności życiowej i intelektualnej. Dlatego też u takich osób w wieku dojrzałym nastąpi stopniowa i nieodwracalna degradacja socjalna.

2.6. Badania laboratoryjne potwierdzające SNP


Dla potwierdzenia wstępnej diagnozy SNP przeprowadza się dwa niezależne testy stymulujące sekrecję hormonu wzrostu (GH). Przed podaniem środka stymulacyjnego oraz po jego podaniu przez 2. godziny, w odstępach 30. minutowych, pobiera się próbki krwi na oznaczenia stężeń hormonu wzrostu. W przypadku niektórych środków stymulujących sekrecję hormonu wzrostu, jak np. glukagon, okres pobierania krwi należy przedłużyć do 180. minut. Wartość szczytowa wyrzutu hormonu wzrostu poniżej 10 ng/ml (20 IU/l) potwierdza SNP, jako przyczynę niskorosłości.

Jako bodziec stymulujący sekrecję GH najczęściej stosuje się insulinę - dla uzyskania hipoglikemii, argininę (dożylnie), glukagon (domięśniowo), l’dopa lub klonidynę (haemiton) doustnie. Do testów może być także stosowany neurohormon - GHRH podawany dożylnie. Test z GHRH, ma pewne znacznie diagnostyczne w różnicowaniu poziomu uszkodzenia osi podwzgórzowo – przysadkowej.

Pojedynczy pomiar stężenia IGF-I w surowicy (u dzieci powyżej 8. lat) lub IGFBP-3 (białka wiążącego IGF-I i IGF-II) u dzieci młodszych potwierdzają przy tym rozpoznanie SNP.

W przypadkach wątpliwych, kiedy wynik testu jest niejednoznaczny lub nie zgadza się z obrazem klinicznym, konieczne jest badanie samoistnego wydzielania hormonu wzrostu, przez oznaczanie GH w próbkach pobieranych co 30. minut, przez całą dobę lub co najmniej w godzinach snu nocnego. Badanie to stanowi tzw. profil dobowego lub nocnego wydzielania hormonu wzrostu. Dzięki ocenie samoistnego wydzielania GH rozpoznać można „nieklasyczną” postać SNP, zwaną neurosekrecyjnym zaburzeniem wydzielania GH (neurosecretory dusfunction - NSD). U tych chorych występuje prawidłowa odpowiedź na farmakologiczne testy stymulacyjne, ale samoistne wydzielanie hormonu wzrostu oraz stężenia IGF-I i IGFBP-3 są obniżone, a pacjenci dobrze odpowiadają na leczenie hormonem wzrostu.

U ponad 1/3 chorych z SNP, zwłaszcza u tych, u których choroba ujawnia się dopiero później, przyczyną niedoboru hormonu wzrostu jest zmiana organiczna w ośrodkowym układzie nerwowym. Z tego powodu, wszyscy pacjenci, przed wdrożeniem terapii hormonem wzrostu, powinni być przebadani neurologicznie i okulistycznie oraz powinny być u nich przeprowadzone badania obrazujące ośrodkowy układ nerwowy, szczególnie okolicę przysadki (CT, MRI).

2.7. Rozpoznanie SNP


Schemat postępowania diagnostycznego przy podejrzeniu somatotropinowej niedoczynności przysadki (SNP), neurosekrecyjnego zaburzenia wydzielania hormonu wzrostu (neurosecretory dysfunction - NSD) i niewrażliwości na hormonu wzrostu (GH resistance - GHR) przedstawiono poniżej.


    1. Zasady leczenia hormonem wzrostu i monitorowania terapii

2.8.1. Zasady leczenia


Leczenie dziecka jest zależne od przyczyny i zakresu niedoczynności przysadkowo-podwzgórzowej. Jeśli przyczyną somatotropinowej niedoczynności przysadki są guzy wewnątrzczaszkowe to, w zależności od ich lokalizacji i pochodzenia, leczenie neurochirurgiczne należy przyjąć jako postępowanie z wyboru. W przypadku nacieków swoistych leczenie powinno być także zgodne z przyczyną.

Jeśli niedoczynność przysadki jest wielohormonalna to konieczne jest leczenie substytucyjne z zastosowaniem odpowiednich hormonów.

W przypadku somatotropinowej lub wielohormonalnej niedoczynności przysadki, po wykluczeniu procesu rozrostowego, leczeniem z wyboru jest stosowanie hormonu wzrostu. Hormon wzrostu podaje się w codziennych, domięśniowych lub podskórnych iniekcjach, w dawce 0,3 - 0,7 jednostek międzynarodowych (0,1 - 0,23 mg) na 1 kg masy ciała na tydzień lub w dawce 12 - 24 jednostek (4 - 8 mg) na 1m2 powierzchni ciała na tydzień.

W leczeniu dzieci niskorosłych z prawidłowym wydzielaniem hormonu wzrostu (neurosekrecyjne zaburzenia wydzielania GH lub oporność receptora GH) stosuje się dawki wyższe (1,0-1,4 IU/kg/tydz.).

Uzyskana szybkość wzrastania jest zależna od wieku dziecka (1, 31), stosowanej dawki (11), a także częstości podawania hormonu wzrostu (31). Z tego względu hormon wzrostu podaje się codziennie, a w niektórych przypadkach uzasadnionym jest zwiększenie dawki ponad podany uprzednio zakres.

2.8.2. Monitorowanie terapii


Monitorowanie leczenia jest niezbędne ze względu na bezpieczeństwo prowadzonej terapii. Działania uboczne stosowanej terapii są rzadko spotykane, jednakże wymagają systematycznego monitorowania.

Opisywano bowiem między innymi możliwość zwiększenia ciśnienia śródczaszkowego, z objawami pseudo tumor cerebri (4). Na każdej wizycie kontrolnej należy zatem zebrać dokładny wywiad, a w razie wystąpienia objawów wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego konieczne jest badanie dna oka. Dalsze postępowanie zależy przy tym od uzyskanego wyniku.

Stosowanie hormonu wzrostu, zwłaszcza w wyższych dawkach, może również powodować upośledzenie tolerancji glukozy (32). Konieczne jest zatem okresowe (raz na ½ roku) przeprowadzanie testu doustnego obciążenia glukozą, z oznaczeniem glikemii i insulinemii lub określanie poziomu glikowanej hemoglobiny (HbA1c).

Z uwagi na zwiększone ryzyko współistnienia niedoczynności tarczycy w każdym przypadku SNP pomiar stężenia tyroksyny powinien być powtarzany także nie rzadziej niż raz na ½ roku.

Złuszczenie główki kości udowej występuje także częściej u dzieci z niedoborem hormonu wzrostu (26). Nakazuje to wykonanie badania radiologicznego w każdym przypadku bólów w okolicy stawów biodrowych.

Dzieci z organicznymi przyczynami SNP powinny być szczególnie ściśle monitorowane, przez okresowe powtarzanie badań obrazujących okolicę podwzgórzowo – przysadkową, chociaż nie ma jednoznacznych dowodów na to, że leczenie hormonem wzrostu zwiększa liczbę nawrotów nowotworów śródczaszkowych (4). Podobnie, w przypadku innych procesów rozrostowych, poza ośrodkowym układem nerwowym, dzieci wymagają także ścisłego monitorowania terapii.

Monitorowanie musi obejmować również skuteczność terapii substytucyjnej niedoboru innych hormonów przysadkowych. Z uwagi na możliwość osobniczej zmienności zapotrzebowania na poszczególne hormony w przypadku wielohormonalnej niedoczynności przysadki (WNP) monitorowanie terapii hormonem wzrostu powinno być dostosowane do indywidualnych potrzeb. Wymaga to poszerzenia pakietu okresowych badań diagnostycznych, przede wszystkim o pomiar stężenia tych hormonów, ich metabolitów i/lub substratów, które wymagają egzogennej suplementacji.

Na każdej wizycie powinny być także dokonane dokładne pomiary antropometryczne (co najmniej masy i stadiometrem- wysokości ciała), a wiek kostny powinien być określany raz na rok.


1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   20


©absta.pl 2016
wyślij wiadomość

    Strona główna