Zmiany st-t o typie zespołu Brugadów po podaniu dowieńcowym acetylocholiny u młodego mężczyzny z bólami w klatce piersiowej. Opis przypadku”



Pobieranie 5.47 Kb.
Data07.05.2016
Rozmiar5.47 Kb.
Stanisław Jankiewicz

I Klinika Kardiologii Uniwersytetu im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

Opiekun naukowy: Prof. Tatiana Mularek-Kubzdela

Zmiany ST-T o typie zespołu Brugadów po podaniu dowieńcowym acetylocholiny u młodego mężczyzny z bólami w klatce piersiowej. Opis przypadku”



Zespół Brugadów jest to choroba spowodowana defektem kanału sodowego kardiomiocytów. Objawia się samoistnym występowaniem polimorficznych częstoskurczy komorowych przy braku organicznej choroby serca. Skutkiem takich częstoskurczy bywa niestety często nagła śmierć sercowa najczęściej u młodych mężczyzn. Typowe choć przemijające zmiany w spocznkowym EKG to uniesienia odcinka ST w odprowadzeniach V1-V3. Można je wyzwolić podając dożylnie lek antyarytmiczny z grupy Ic wg. Vaughana Williamsa np. flekainid lub ajmalinę – wykorzystuje się to w diagnostyce. Najczęściej opisywanym defektem genetycznym leżącym u podłoża tej choroby jest mutacja genu SCN5A. Prezentujemy przypadek 38 letniego mężczyzny do tej pory zdrowego z dobrą wydolnością fizyczną u którego rozpoznaliśmy atypową formę zespołu Brugadów. Uniesienia ST pojawiły się w odpr V1-V3 podczas diagnostycznego dowieńcowego podawania acetylocholiny z powodu bólów w klatce piersiowej i podejrzenia dławicy naczynioskurczowej. Podawaniu acetylocholiny nie towarzyszył skurcz tętnicy wieńcowych. Ponadto w badaniu holterowskim wystąpił samo ograniczający się częstoskurcz komorowy. Test z podaniem flekainidu nie dał uniesienia odcinka ST zatem przyjęliśmy hipotezę że za tą formę zespołu Brugadów nie jest odpowiedzialny defekt kanałów sodowych. Znanych jest obecnie 7 typów zespołu Brugadów w tym 5 powiązanych etiologicznie z defektem kanałów sodowych 1 z patologią kanału potasowego i 1 z patologią kanałów wapniowych. Wybiórcze skrócenie trwania potencjału czynnościowego w warstwie nasierdziowej drogi odpływu prawej komory (RVOT) będące punktem wyjścia dla pętli reentry jest możliwe przez zmniejszenie prądów dośrodkowych (sodowy i wapniowy) lub nasilenie prądów odśrodkowych (potasowy). Acetylocholina jako mediator układu przywspółczulnego fizjologicznie zmniejsza przepuszczalność kanałów wapniowych oraz zwiększa przepuszczalność kanałów potasowych w kardiomiocytach. U zdrowego człowieka podanie flekainidu lub acetylocholiny nie spowoduje skrócenia trwania potencjałów czynnościowych w warstwie nasierdziowej RVOT które w EKG są widoczne jako uniesienie odc. ST w V1-V3. Przypuszczamy ze dowieńcowe podanie acetylocholiny ujawniło kanałopatię kanałow potasowych lub wapniowych. Obecnie oczekujemy na oznaczenia genetyczne w obrębie genów KCND3 (kanał potasowy) i CACNA1C i CACNB2 (kanały wapniowe) u prezentowanego pacjenta. W przypadku znalezienia mutacji planujemy przebadać też rodziców probanda oraz jego dzieci. Potwierdzenie naszych przypuszczeń ujawniłoby przydatność podawania acetylocholiny w diagnozowaniu pacjentów z idiopatycznym częstoskurczem komorowym i ujemnym testem z flekainidem.


©absta.pl 2016
wyślij wiadomość

    Strona główna