A. Gryz, T. Iskra Polineuropatie Określenie



Pobieranie 253.34 Kb.
Strona3/3
Data07.05.2016
Rozmiar253.34 Kb.
1   2   3
III. Inne, rzadziej występujące polineuropatie:
1. Polineuropatia mocznicowa

- może się rozwinąć w każdym stanie przewlekłej niewydolności nerek

- uszkodzenie nerwów ma charakter obwodowej aksonopatii

- początkowo dominują objawy czuciowe (parestezje kk. dolnych i pieczenie stóp), objawom tym mogą towarzyszyć kurcze łydek oraz subiektywna potrzeba poruszania nogami (tzw. zespół niespokojnych nóg), w zaawansowanych przypadkach obecne są objawy ruchowe (osłabienie dystalnych mięśni kończyn z osłabieniem odruchów głębokich.

- udany przeszczep nerki zapobiega polineuropatii i zmniejsza objawy rozwiniętej polineuropatii

2. Neuropatie w przebiegu kolagenoz

- w przebiegu kolagenoz odpowiedzialne za uszkodzenie nerwów są zmiany o typie vasculitis

- najczęstszym zespołem klinicznym jest mononeuropathia multiplex, rzadziej spotyka się obwodową polineuropatię ruchowo-czuciową

- guzkowe zapalenie tętnic powoduje najczęściej waskulopatie w nerwach obwodowych z ich wtórnym niedokrwieniem i następowym zwyrodnieniem aksonalnym. Z innych kolagenoz: SLE, RZS, sklerodermia, alergiczne zapalenie naczyń

- objawy neurologiczne mogą być pierwszym objawem kolagenozy

3. Polineuropatia w przebiegu porfirii

Porfirie należą do chorób metabolicznych, których przyczyną jest wrodzony lub nabyty niedobór poszczególnych enzymów biorących udział w syntezie hemu. Powoduje to wytwarzanie, gromadzenie się i wydalanie zwiększonej ilości porfiryn i ich prekursorów. Klinicznie zaburzenia te mogą wyrażać się objawami hematologicznymi, skórnymi, neurologicznymi i psychicznymi.
Podział porfirii:

I. Porfirie erytropoetyczne

II. Ostre porfirie wątrobowe

III. Przewlekłe porfirie wątrobowe
Ostre porfirie wątrobowe:

Objawy kliniczne wynikają z uszkodzenia układu nerwowego ośrodkowego, obwodowego i autonomicznego. Przypuszcza się, że przyczyną wystąpienia objawów jest neurotoksyczne działanie prekursorów porfiryn.
Środki indukujące napady porfirii ( wybrane)

I. Leki:

1. Leki neurotropowe: babiturany, glutetimid, fenytoina, etosuksymid, chlordiazepoksyd (elenium), imipramina. meprobamat

2. Sulfonamidy i gryzeofulwina

  1. Leki przeciwbólowe: aminofenazon (pyramidon), propyfenazon (Pabialgin P, Gardan P), matamizol (Pyralginum).

  2. Inne leki: tolbutamid (Diabetol),pochodne ergotaminy.

II. Inne czynniki:

  1. zakażenia

  2. głodzenie

  3. alkohol

  4. zaburzenia hormonalne; estrogeny, progesteron i testosteron mogą wywołać napad ( stąd porfiria może ujawnić się w ciąży, podczas stosowania środków antykoncepcyjnych, może występować cyklicznie na kilka dni przed miesiączką)


Objawy kliniczne:

Choroba rozpoczyna się przeważnie napadowo, objawami imitującymi „ostry brzuch”, są to:

- ból brzucha, nudności, wymioty

- wzdęcia jelit, zaparcia stolca i porażenia pęcherza

- tachykardia

- niewielkie podniesienie ciepłoty ciała

- niewielkie podniesienie leukocytozy
Następnie dołączają się:

- objawy ostrej polineuropatii wstępującej w postaci: osłabienia siły mięśni kończyn, tułowia, w ciężkich przypadkach może dochodzić do osłabienia mięśni oddechowych.

- zespoły mózgowe ( afazja, niedowłady )

- uszkodzenia nerwów czaszkowych, najczęściej nerwu III i VIII

- zaburzenia psychiczne (zmienność nastroju, pobudzenie lub depresja, omamy słuchowe i wzrokowe)

- oddawanie ciemnego moczu ( obecność uroporfiryny ).
Rozpoznanie:

  • obraz kliniczny

  • badania biochemiczne:

- zwiększenie wydalania z moczem kwasu deltaaminolewulinowego i porfobilinogenu w moczu

- obniżenie aktywności enzymatycznej dezaminazy porfobilinogenu w krwinkach czerwonych (przydatne w rozpoznawaniu przypadków tzw. utajonej porfirii u innych członków rodziny).

- EMG ujawnia cechy polineuropatii (odnerwienie mięśni, obniżenie szybkości przewodzenia w nerwach obwodowych)

żnicowanie:

- zatrucie metalami ciężkimi, szczególnie ołowiem.

Leczenie:
Postępowanie mające na celu zahamowanie syntezy porfiryn:

  • glukoza - duże dawki hamują wzmożoną aktywność syntetazy kwasu deltaaminolewulinowego. Podaje się 450 - 500 g węglowodanów dziennie oraz płyny wieloelektrolitowe

  • hematyna - podawana dożylnie (powoli !) w dawce 80 - 100 mg dziennie, obniża poziom syntetazy kwasu deltaaminolewulinowego


Postępowanie objawowe:

  • bóle brzucha - Fenactil w dawce początkowej 50 mg i.m., jest bardzo efektywnym lekiem, może być kojarzony dodatkowo z opiatami (ostrożnie w ciężkich neuropatiach i niewydolności oddechowej)

  • zaburzenia opuszkowe i niewydolność oddechowa mogą wymagać niekiedy intubacji i podłączenia do respiratora.

  • psychozy - Fenactil i inne pochodne fenotiazynowe

  • napady drgawkowe - wiele leków przeciwpadaczkowych jest przeciwwskazanych w porfirii. Najchętniej stosowanym lekiem jest diazepam, przy czym należy go dawkować ostrożnie u chorych z zaburzeniami oddychania. Do przewlekłego stosowania bezpieczniejszy wydaje się być klonazepam.

  • nadciśnienie tętnicze i niedociśnienie ortostatyczne mogą być wyrazem zaburzeń wegetatywnych, ale na ogół nie wymagają leczenia. Bezpiecznymi lekami stosowanymi w nadciśnieniu są rezerpina, guanetydyna, propranolol.

  • zaburzenia wodno-elektrolitowe (Na, Mg, Ca) powinny być po stwierdzeniu wyrównywane.



Zapobieganie:

- wykrycie jeszcze bezobjawowych nosicieli choroby wśród członków rodziny chorego

- u chorych unikanie czynników wyzwalających napady porfirii
Środki uznawane za bezpieczne do stosowania w porfirii:

  1. przeciwbólowe: salicylany, opiaty

  2. antybiotyki (penicyliny, tetracykliny, aminoglikozydy), inne przeciwbakteryjne (nitrofurantoina)

  3. neuroleptyki: chloropromazyna (Fenactil)

  4. leki stosowane w nadciśnieniu: rezerpina, guanetydyna, propranolol.

  5. inne: witamina C i z grupy B, kortykosterydy, digoksyna, atropina, neostygmina, eter, tlenek azotu,


4. Polineuropatia błonicza

- spotykana jest głównie u dzieci, rzadko u dorosłych

- objawy kliniczne: w przebiegu przeważnie ciężkiej błonicy, najczęściej w drugim tygodniu choroby, pojawia się niedowład podniebienia i gardła ( miejscowe dz. toksyny na mięśnie i zakończenia nerwowe), chory krztusi się podczas jedzenia, płyny powracają nosem podczas połykania. Charakterystycznym objawem jest porażenie akomodacji, które występuje nieco później, w 3-4 tygodniu choroby, chory nie może wówczas czytać z bliska. (inne mm. wewn. oka nie są porażone, reakcje źrenic na światło i zbieżność są zachowane). Po upływie 10 -20 dni objawy te najczęściej ustępują, niekiedy jednak w tym okresie lub nieco później ( w 4-6 tyg. ) pojawiają się zaburzenia czucia ( głównie głębokiego - ataksja kk. dolnych ) i niedowłady.

* niedowład podniebienia i gardła à miejscowe dz. toksyny na mm. i zakończenia nerwowe

* uszkodzenie włókien przywspółczulnych n. III ( porażenie akomodacji ) oraz niedowłady kończyn i zaburzenia czucia są wywołane przechodzeniem toksyny do nerwów poprzez krew.

- rokowanie: objawy choroby cofają się po kilku miesiącach.

5. Polineuropatia ciążowa

- nie każda polineuropatia, która pojawia się w ciąży jest następstwem ciąży

- polineuropatię ciążową rozpoznaje się wówczas, gdy objawy uszkodzenia obwodowego układu nerwowego wystąpią u kobiety w złym stanie ogólnym, cierpiącej na uporczywe wymioty

- przyczyną polineuropatii najprawdopodobniej są wówczas zaburzenia metabolizmu związane z niedoborem wit. B1.

- polineuropatię ciążową cechuje ciężki przebieg, niedowłady zwykle nie ustępują całkowicie.

6. Polineuropatie toksyczne
a. Polineuropatia arsenowa

- obecnie rzadko stwierdzane zatrucie arsenem przebiega w sposób ostry lub przewlekły. Zatrucie może powstać wskutek zażywania arsenowych preparatów leczniczych lub spożywania pokarmów zanieczyszczonych owadobójczymi preparatami zawierającymi arsen. Ostre zatrucie w którym występuje biegunka, wymioty, bóle brzucha rzadko jest przyczyną polineuropatii, która występuje przeważnie w zatruciach przewlekłych.

- objawy: bardzo silne parestezje i bóle, niedowłady i zaburzenia czucia są symetryczne i umiejscowione odsiebnie, charakterystyczne są zmiany skórne; łuszczenie, rogowacenie, plamisto- brązowe zabarwienie skóry, na paznokciach pojawiają się białe poprzeczne smugi.

- leczenie: BAL ( 2,3 dimerkapto-1-propanol) poza tym jak w innych postaciach polineuropatii

- poprawa jest powolna, objawy ustępują po kilku miesiącach

b. Polineuropatia talowa

- przebiega podobnie jak arsenowa, charakterystycznym objawem jest tu wypadanie włosów w trzecim tygodniu choroby

c. Zatrucie ołowiem

- zatrucie ołowiem często wymienia się jako jedną z przyczyn polineuropatii, jednakże niedowłady, które obserwuje się w zatruciu ołowiem wynikają raczej z uszkodzenia komórek rogów przednich rdzenia i samych mięśni niż ze zmiany w nerwach obwodowych.

1   2   3


©absta.pl 2019
wyślij wiadomość

    Strona główna