Epidemiologia

Pobieranie 203.9 Kb.

Strona	2/4
Data	29.04.2016
Rozmiar	203.9 Kb.

1 2 3 4

Klasyfikacja DLBCL

Rozpoznanie chłoniaka powinno uwzględniać jednostki chorobowe ujęte w klasyfikacji REAL (1994) lub WHO (1999). Kliniczna klasyfikacja chłoniaków wg kryteriów REAL/WHO, oparta na podobnym przebiegu, sposobach prezentacji i reakcji na leczenie prezentuje się następująco:

Rozrosty z komórek dojrzałych (obwodowych)
Przewlekła białaczka limfatyczna/chłoniak limfocytarny B- i T-komórkowy
Białaczka prolimfocytowa B- i T-komórkowa
Białaczka włochatokomórkowa		Białaczka z limfocytów ziarnistych linii T
Chłoniak limfoplazmocytowy		Białaczka z komórek NK
Plazmocytoma/szpiczak mnogi		Chłoniak/białaczka T-komórkowa dorosłych (ATLL)
Chłoniak grudkowy		Chłoniak anaplastyczny T-komórkowy
Węzłowy chłoniak strefy brzeżnej		Chłoniak angioimmunoblastyczny
Pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej MALT		Chłoniak z obwodowych komórekT bliżej nieokreślony
Chłoniak strefy brzeżnej śledziony		Ziarniniak grzybiasty/zespół Sezary’ego
Chłoniak z komórek płaszcza		Chłoniak T-komórkowy tkanki podskórnej
Chłoniak rozlany z dużych komórek B	Podtypy:	Chłoniak T/NK-komórkowy nosowy
	mieszany z dużych i małych komórek typu B immunoblastyczny pierwoty śródpiersia B-komórkowy bogaty w komórki T, śródnaczyniowy rozlany B-komórkowy z ekspresją CD30(+)	Enteropatyczny chłoniak T-komórkowy
		Chłoniak T-komórkowy wątrobowo-śledzionowy




Chłoniak Burkitt’a

Chłoniaki z komórek typu B
Komórka stem		Chłoniak limfoblastyczny
Prekursorowa komórka B		Chłoniak z prekursorowych komórek B
Niedojrzała komórka B		Chłoniak Burkitt’a
Komórka B przed ekspozycją antygenu		Chłoniak z małych komórek
Komórka B po ekspozycji antygenu		Chłoniak z dużych komórek
Komórka B produkująca przeciwciała

Staging (Ann Arbor)
Do określenia stopnia zaawansowania chłoniaków nieziarniczych powszechnie używa się klasyfikacji z Ann Arbor (1971), która przypisuje chłoniakowi stopień
I-IV i typ A lub B.
Stopień I (CS I) odpowiada zajęciu pojedynczego regionu węzłowego (I) lub lokalizacji w pojedynczym miejscu, bądź narządzie pozalimfatycznym (IE).
Stopień II (CS II) oznacza zajęcie 2 lub więcej grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony (II) lub objęcie procesem nowotworowym 1 narządu pozalimfatycznego i okolicznych węzłów chłonnych, z lub bez zajęcia innych węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony (IIE). Ilość grup węzłów chłonnych może być zaznaczona (np. II₃).
Stopień III (CS III) jest zajęciem węzłów chłonnych po obu stronach przepony (III), z ewentualnym towarzyszeniem zmian w narządzie, bądź okolicy pozalimfatycznej (IIIE), zajęciem śledziony (IIIS) lub obu lokalizacji (IIISE).
Stopień IV (CS IV) stanowi uogólniony, rozlany (wieloogniskowy) proces obejmujący 1 narząd lub więcej lokalizacji pozawęzłowych, z lub bez zajęcia okolicznych węzłów chłonnych lub obejmujący izolowane zajęcie narządu pozalimfatycznego z zajęciem odległych węzłów chłonnych. Oznaczenia E używa się dla lokalizacji pozawęzłowych w pobliżu zajętych węzłów chłonnych. Stopień IV opisuje także rozlane zajęcie okolicy pozawęzłowej, np. wątroby. Stosuje się następujące oznaczenia dla lokalizacji pozawęzłowych – N=węzły, H=wątroba, L=płuco, M=szpik, S=śledziona, P=opłucna, O=kość, D=skóra, ze znakiem (+) w przypadku ich zajęcia procesem nowotworowym.

Objawy typu B odnoszą się do każdego pacjenta z jednym z wymienionych:

niewyjaśniona utrata powyżej 10% masy ciała w przeciągu 6 miesięcy przed rozpoznaniem choroby,
niewyjaśniona gorączka z temperaturą powyżej 38ºC,
nocne poty.

Typ A oznacza niewystępowanie w/w objawów.
Dodatkowym kryterium jest oznaczenie wielkości guza – bulk:

Bulky – przy dowolnym wymiarze przekroczonym, bądź równym 10 cm,
Non bulky – dla największego wymiaru poniżej 10 cm.

Dla celów terapeutycznych pacjentów podzielić można na 2 grupy:

DLBCL ograniczony:
- Stopień I
- Stopień II ograniczony do 3 lub mniej grup węzłów chłonnych
- Brak objawów typu B
- Guz typu non-bulky.
DLBCL zaawansowany:
- Stopień II z zajęciem ponad 3 grup węzłów chłonnych
- Stopień III i IV
- Guz typu bulky.

International Prognostic Index (IPI)
Stopień zaawansowania klinicznego ustalany jest w oparciu o klasyfikację z Ann Arbor, od dawna krytykowaną, ponieważ w większości przypadków chłoniaków nieziarniczych choroba nie szerzy się przez ciągłość w obrębie kolejnych struktur limfatycznych, ale w sposób nieprzewidywalny. Podobnie jak w przypadku ziarnicy złośliwej, w doborze metody leczenia DLBCL uwzględnia się również obecność niekorzystnych czynników rokowniczych. Ich lista w przypadku chłoniaków nie jest tak długa, jak w przypadku ziarnicy złośliwej. Ujęte są w punktowej międzynarodowej skali rokowniczej IPI (1993). Skala pozwala przyporządkować pacjenta do jednej z 4 grup rokowniczych.
Czynniki mające znaczenie prognostyczne dla chłoniaków nieziarniczych z komórek B są następujące:

^IPI	0 punktów	1 punkt
^Wiek	poniżej 60 lat	powyżej 60 lat
Poziom LDH w surowicy	prawidłowy	podwyższony
Stan ogólny (wg ECOG)	0-1	2-4
Stopień zaawansowania wg Ann Arbor	I-II	III-IV
Zajęcie lokalizacji pozawęzłowych	^0-1	2-4

Ocena stanu ogólnego chorego wg Eastern Cooperative Study Group (ECOG):

0 - brak objawów chorobowych
1 - objawy chorobowe nie ograniczające normalnej aktywności chorego
2 - objawy chorobowe ograniczające normalną aktywność chorego w stopniu nie przekraczającym 50%
3 -objawy chorobowe ograniczające normalną aktywność chorego w stopniu przekraczającym 50%
4 - objawy chorobowe powodują całkowite uzależnienie chorego od pomocy innych osób

Modyfikacją wskaźnika jest IPI powiązany z wiekiem. Skala ta obejmuje jedynie 3 czynniki:

^{IPI powiązane z wiekiem}	0 punktów	1 punkt
Poziom LDH w surowicy	prawidłowy	podwyższony min. 2x
Performance status	0-1	2-4
Stopień zaawansowania wg Ann Arbor	I-II	III-IV

Badania prowadzone w ramach The International NHL Prognostic Factors Project dały następujące wyniki odnośnie rokowania:

IPI dla NHL
Grupa ryzyka	Punkty	Całkowita remisja	Przeżycie 2-letnie
Niskie	0 i 1	87%	84%
Niskie-umiarkowane	2	67%	66%
Wysokie-umiarkowane	3	55%	54%
Wysokie	4 i 5	44%	34%

IPI powiązane z wiekiem dla NHL – pacjenci poniżej 60 roku życia
Grupa ryzyka	Punkty	Całkowita remisja	Przeżycie 2-letnie
Niskie	0	92%	90%
Niskie-umiarkowane	1	78%	79%
Wysokie-umiarkowane	2	57%	59%
Wysokie	3	46%	37%

IPI powiązane z wiekiem dla NHL – pacjenci powyżej 60 roku życia
Grupa ryzyka	Punkty	Całkowita remisja	Przeżycie 2-letnie
Niskie	0	91%	80%
Niskie-umiarkowane	1	71%	68%
Wysokie-umiarkowane	2	56%	48%
Wysokie	3	47%	31%

Pobieranie 203.9 Kb.

1 2 3 4

Epidemiologia

Klasyfikacja DLBCL

Stan ogólny (wg ECOG)

Performance status