Epidemiologia



Pobieranie 203.9 Kb.
Strona2/4
Data29.04.2016
Rozmiar203.9 Kb.
1   2   3   4

Klasyfikacja DLBCL

Rozpoznanie chłoniaka powinno uwzględniać jednostki chorobowe ujęte w klasyfikacji REAL (1994) lub WHO (1999). Kliniczna klasyfikacja chłoniaków wg kryteriów REAL/WHO, oparta na podobnym przebiegu, sposobach prezentacji i reakcji na leczenie prezentuje się następująco:




Rozrosty z komórek dojrzałych (obwodowych)

Przewlekła białaczka limfatyczna/chłoniak limfocytarny B- i T-komórkowy

Białaczka prolimfocytowa B- i T-komórkowa

Białaczka włochatokomórkowa

Białaczka z limfocytów ziarnistych linii T

Chłoniak limfoplazmocytowy

Białaczka z komórek NK

Plazmocytoma/szpiczak mnogi

Chłoniak/białaczka T-komórkowa dorosłych (ATLL)

Chłoniak grudkowy

Chłoniak anaplastyczny T-komórkowy

Węzłowy chłoniak strefy brzeżnej

Chłoniak angioimmunoblastyczny

Pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej MALT

Chłoniak z obwodowych komórekT bliżej nieokreślony

Chłoniak strefy brzeżnej śledziony

Ziarniniak grzybiasty/zespół Sezary’ego

Chłoniak z komórek płaszcza

Chłoniak T-komórkowy tkanki podskórnej

Chłoniak rozlany z dużych komórek B



Podtypy:

Chłoniak T/NK-komórkowy nosowy

  • mieszany z dużych
    i małych komórek typu B

  • immunoblastyczny

  • pierwoty śródpiersia

  • B-komórkowy bogaty
    w komórki T,

  • śródnaczyniowy

  • rozlany B-komórkowy
    z ekspresją CD30(+)

Enteropatyczny chłoniak T-komórkowy

Chłoniak T-komórkowy wątrobowo-śledzionowy













Chłoniak Burkitt’a






Chłoniaki z komórek typu B

Komórka stem



Chłoniak limfoblastyczny

Prekursorowa komórka B

Chłoniak z prekursorowych komórek B

Niedojrzała komórka B

Chłoniak Burkitt’a

Komórka B przed ekspozycją antygenu

Chłoniak z małych komórek

Komórka B po ekspozycji antygenu

Chłoniak z dużych komórek

Komórka B produkująca przeciwciała






Staging (Ann Arbor)
Do określenia stopnia zaawansowania chłoniaków nieziarniczych powszechnie używa się klasyfikacji z Ann Arbor (1971), która przypisuje chłoniakowi stopień
I-IV i typ A lub B.
Stopień I (CS I) odpowiada zajęciu pojedynczego regionu węzłowego (I) lub lokalizacji w pojedynczym miejscu, bądź narządzie pozalimfatycznym (IE).
Stopień II (CS II) oznacza zajęcie 2 lub więcej grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony (II) lub objęcie procesem nowotworowym 1 narządu pozalimfatycznego i okolicznych węzłów chłonnych, z lub bez zajęcia innych węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony (IIE). Ilość grup węzłów chłonnych może być zaznaczona (np. II3).
Stopień III (CS III) jest zajęciem węzłów chłonnych po obu stronach przepony (III), z ewentualnym towarzyszeniem zmian w narządzie, bądź okolicy pozalimfatycznej (IIIE), zajęciem śledziony (IIIS) lub obu lokalizacji (IIISE).
Stopień IV (CS IV) stanowi uogólniony, rozlany (wieloogniskowy) proces obejmujący 1 narząd lub więcej lokalizacji pozawęzłowych, z lub bez zajęcia okolicznych węzłów chłonnych lub obejmujący izolowane zajęcie narządu pozalimfatycznego z zajęciem odległych węzłów chłonnych. Oznaczenia E używa się dla lokalizacji pozawęzłowych w pobliżu zajętych węzłów chłonnych. Stopień IV opisuje także rozlane zajęcie okolicy pozawęzłowej, np. wątroby. Stosuje się następujące oznaczenia dla lokalizacji pozawęzłowych – N=węzły, H=wątroba, L=płuco, M=szpik, S=śledziona, P=opłucna, O=kość, D=skóra, ze znakiem (+) w przypadku ich zajęcia procesem nowotworowym.

Objawy typu B odnoszą się do każdego pacjenta z jednym z wymienionych:



  • niewyjaśniona utrata powyżej 10% masy ciała w przeciągu 6 miesięcy przed rozpoznaniem choroby,

  • niewyjaśniona gorączka z temperaturą powyżej 38ºC,

  • nocne poty.

Typ A oznacza niewystępowanie w/w objawów.
Dodatkowym kryterium jest oznaczenie wielkości guza – bulk:

  • Bulky – przy dowolnym wymiarze przekroczonym, bądź równym 10 cm,

  • Non bulky – dla największego wymiaru poniżej 10 cm.

Dla celów terapeutycznych pacjentów podzielić można na 2 grupy:



  • DLBCL ograniczony:

    • Stopień I

    • Stopień II ograniczony do 3 lub mniej grup węzłów chłonnych

    • Brak objawów typu B

    • Guz typu non-bulky.

  • DLBCL zaawansowany:

    • Stopień II z zajęciem ponad 3 grup węzłów chłonnych

    • Stopień III i IV

    • Guz typu bulky.


International Prognostic Index (IPI)
Stopień zaawansowania klinicznego ustalany jest w oparciu o klasyfikację z Ann Arbor, od dawna krytykowaną, ponieważ w większości przypadków chłoniaków nieziarniczych choroba nie szerzy się przez ciągłość w obrębie kolejnych struktur limfatycznych, ale w sposób nieprzewidywalny. Podobnie jak w przypadku ziarnicy złośliwej, w doborze metody leczenia DLBCL uwzględnia się również obecność niekorzystnych czynników rokowniczych. Ich lista w przypadku chłoniaków nie jest tak długa, jak w przypadku ziarnicy złośliwej. Ujęte są w punktowej międzynarodowej skali rokowniczej IPI (1993). Skala pozwala przyporządkować pacjenta do jednej z 4 grup rokowniczych.
Czynniki mające znaczenie prognostyczne dla chłoniaków nieziarniczych z komórek B są następujące:


IPI

0 punktów

1 punkt

Wiek

poniżej 60 lat

powyżej 60 lat

Poziom LDH w surowicy

prawidłowy

podwyższony

Stan ogólny (wg ECOG)


0-1

2-4

Stopień zaawansowania wg Ann Arbor

I-II

III-IV

Zajęcie lokalizacji pozawęzłowych

0-1

2-4

Ocena stanu ogólnego chorego wg Eastern Cooperative Study Group (ECOG):



  • 0 - brak objawów chorobowych

  • 1 - objawy chorobowe nie ograniczające normalnej aktywności chorego

  • 2 - objawy chorobowe ograniczające normalną aktywność chorego w stopniu nie przekraczającym 50%

  • 3 -objawy chorobowe ograniczające normalną aktywność chorego w stopniu przekraczającym 50%

  • 4 - objawy chorobowe powodują całkowite uzależnienie chorego od pomocy innych osób

Modyfikacją wskaźnika jest IPI powiązany z wiekiem. Skala ta obejmuje jedynie 3 czynniki:




IPI powiązane z wiekiem

0 punktów

1 punkt

Poziom LDH w surowicy

prawidłowy

podwyższony min. 2x

Performance status


0-1

2-4

Stopień zaawansowania wg Ann Arbor

I-II

III-IV

Badania prowadzone w ramach The International NHL Prognostic Factors Project dały następujące wyniki odnośnie rokowania:




IPI dla NHL

Grupa ryzyka

Punkty

Całkowita remisja

Przeżycie 2-letnie

Niskie

0 i 1

87%

84%

Niskie-umiarkowane

2

67%

66%

Wysokie-umiarkowane

3

55%

54%

Wysokie

4 i 5

44%

34%



IPI powiązane z wiekiem dla NHL – pacjenci poniżej 60 roku życia

Grupa ryzyka

Punkty

Całkowita remisja

Przeżycie 2-letnie

Niskie

0

92%

90%

Niskie-umiarkowane

1

78%

79%

Wysokie-umiarkowane

2

57%

59%

Wysokie

3

46%

37%




IPI powiązane z wiekiem dla NHL – pacjenci powyżej 60 roku życia

Grupa ryzyka

Punkty

Całkowita remisja

Przeżycie 2-letnie

Niskie

0

91%

80%

Niskie-umiarkowane

1

71%

68%

Wysokie-umiarkowane

2

56%

48%

Wysokie

3

47%

31%



Pobieranie 203.9 Kb.

1   2   3   4




©absta.pl 2020
wyślij wiadomość

    Strona główna