Symetryczne zwapnienia w jądrach podstawnych u 9-letniego dziecka z zespołem melas



Pobieranie 3.72 Kb.
Data03.05.2016
Rozmiar3.72 Kb.
Symetryczne zwapnienia w jądrach podstawnych u 9-letniego dziecka z zespołem MELAS
Symetric basal Anglia calcification in a 9-year-old child with MELAS

Sheng-Horng Chung, MD; Shyr-Chyr Chen, MD; Wen-Jone Chen, MD, PhD; and Chien-Chang Lee, MD, Msc


9-letni chłopiec zgłosił się z powodu bólu głowy, wymiotów i zbaczania spojrzenia w lewo. W trakcie badania stwierdzono lewostronne jednoimienne niedowidzenie połowicze, oczopląs poziomy i nierówność źrenic. Badanie TK mózgu ujawniło symetryczne zwapnienia w jądrach podstawnych (fot. A). Badanie krwi wykazało zwiększone stężenie kwasu mlekowego. Następnie wykonane badanie RM uwidoczniło zwiększenie natężenia sygnału kory w okolicy potyliczno-skroniowo-ciemieniowej (fot. B, C). Biopsja mięśni wykazała ścieńczałe i nierówne czerwone??? włókna mięsne, a badania genetyczne mutację punktową A3243G, potwierdzającą rozpoznanie encefalomiopatii mitochondrialnej, kwasicy mleczanowej i objawów udaro-podobnych (MELAS). Symetryczne zwapnienia w jądrach podstawnych oraz ogniskowe uszkodzenia w mózgu niezgodne z obszarami unaczynienia występujące u młodego człowieka wymagają dalszych badań nad cytopatią mitochondrialną.1,2
Fot. (A) Obraz TK mózgu uwidaczniający symetryczne, obustronne zwiększenie współczynnika osłabiania promieniowania w skorupie, gałce bladej i głowie jadra ogoniastego. (B) Obraz RM T2-zależny w płaszczyźnie poprzecznej pokazuje obszary o zwiększonym natężeniu sygnału w obwodowej tkance mózgowej prawych płatów potylicznego, skroniowego i ciemieniowego. (C) Obraz RM uzyskany za pomocą sekwencji FLAIR uwidacznia zwiększenie natężenia sygnału w obwodowej tkance mózgowej prawych płatów potylicznego, skroniowego i ciemieniowego, obszary te nie korelują z zakresami unaczynienia.

Pobieranie 3.72 Kb.





©absta.pl 2020
wyślij wiadomość

    Strona główna