W których komórki organizmu



Pobieranie 191.31 Kb.
Strona3/7
Data30.04.2016
Rozmiar191.31 Kb.
1   2   3   4   5   6   7

Objawy i przebieg


  • Chrzęstniakomięsak centralny (chondrosarcoma centrale) - powstaje w jamie szpikowej kości długich (w proksymalnym odcinku kości ramieniowej, w obydwu odcinkach kości udowej i piszczelowej; w połowie przypadków zmiana rozwija się na podłożu wcześniej istniejących zmian chrzęstnych (chrzęstniaka śródkostnego);

  • Chrzęstniakomięsak powierzchowny (chondrosarcoma periphericum) wyrasta z powierzchni kości w obręb otaczających tkanek, najczęściej zajmując kości miednicy i proksymalną część kości udowej, zazwyczaj rośnie powoli;

  • Chrzęstniakomięsak przykostny (chondrosarcoma juxtacorticale) - zwykle rozwija się w kości udowej, ramieniowej i piszczeli; powolny wzrost mas guza zajmuje dużą powierzchnię kości;

  • Chrzęstniakomięsak jasnokomórkowy (chondrosarcoma clarocellulare) - najczęściej w główce i dalszym odcinku kości udowej albo dalszym odcinku kości ramieniowej. Nowotwór rośnie powoli, ale destrukcyjnie;

  • Chrzęstniakomięsak mezenchymalny (chondrosarcoma mesenchymale) - zwykle rozwija się w kościach twarzy i miednicy. Przebieg jest niekorzystny.

  • Chrzęstniakomięsak odróżnicowany (chondrosarcoma dedifferentiatum) - z reguły rozwija się w kościach miednicy, kości udowej i ramieniowej. Przebieg też jest niekorzystny, 90% chorych umiera do 2 lat po zakończeniu leczenia.

Mięsak prążkowanokomórkowy (mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, łac. rhabdomyosarcoma, z gr. ραβδομυοσάρκωμα, ang. rhabdomyosarcoma, RMS) – nowotwór złośliwy tkanek miękkich wywodzący się z komórek mezenchymalnych, występujący przede wszystkim u dzieci. RMS stanowią około 50% wszystkich mięsaków tkanek miękkich i około 10% wszystkich pozaczaszkowych złośliwych guzów litych występujących u dzieci, przez co zajmują trzecie miejsce pod względem częstości występowania po neuroblastoma i guzie Wilmsa. Klasyfikacja WHO wyróżnia trzy główne typy RMS:

  • typ zarodkowy (rhabdomyosarcoma embryonale, embryonal type) - najczęstszy typ (50-60%)

    • typ groniasty (rhabdomyosarcoma botryoides) - 6-10%

    • typ wrzecionowatokomórkowy (rhabdomyosarcoma fusocellulare)

  • typ pęcherzykowy (rhabdomyosarcoma alveolare, alveolar type) - około 20%

  • typ różnokształtnokomórkowy (rhabdomyosacoma pleomorphicum, pleomorphic type) - najrzadszy (około 2%)

Rokowanie


Rokowanie w RMS zależy od typu histopatologicznego guza i pierwotnej lokalizacji. Dobrze rokują RMS embryonale i RMS bothryoides, korzystne lokalizacje to głowa i szyja (z wyłączenie lokalizacji okołooponowej), okolica okołojądrowa i tułów. Najgorzej rokujące lokalizacje to okolica okołooponowa, kończyny i gruczoł krokowy.

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy z kolei dotyczy głównie kobiet po 60 roku życia. Zdarza się, że nowotwór ten rozwija się w macicy, przewodzie pokarmowym lub w skórze. Kolejnym nowotworem, który rozwija się u dzieci i młodych dorosłych jest mięsak maziówki. Zajmuje on najczęściej okolice dużych stawów. W przypadku tego nowotworu rokowanie jest złe.

Nerwiakomięsak zaś to nowotwór z komórek osłonek nerwowych. Spotykany jest u dorosłych, dość często jako składowa zespołu Recklinghausena. Do nowotworów tkanek miękkich zaliczany jest także nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego (GIST).

Diagnostyka


- badanie podmiotowe
- badanie przedmiotowe
- badania krwi
- badania dodatkowe:
    - rtg płuc
    - USG jamy brzusznej
    - rtg guza
    - USG guza
    - USG dopplerowskie
    - angiografia
    - tomografia komputerowa (TK)
    - badanie rezonansem magnetycznym (NMR)
    - scyntygrafia wątroby
- biopsja:
    - biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (BAC)
    - biopsja gruboigłowa
    - biopsja otwarta
- badania immunohistochemiczne

Badanie podmiotowe. Badanie to ma na celu ustalenie długości trwania choroby, dynamiki wzrostu guza, stwierdzenia objawów naciekania sąsiednich struktur anatomicznych (ból, zaburzenia czucia, parestezje, obrzęk, zaburzenia ukrwienia dystalnie od guza). Czas trwania choroby ocenia się od daty pierwszych objawów podanych przez chorego.


Zaburzenia równowagi, omdlenia, złe samopoczucie mogą świadczyć o występowaniu objawów paranowotworowych takich jak hypoglikemia, niedokrwistość, chwiejne nadciśnienie tętnicze. Ważna jest ocena dynamiki wzrostu guza, oceniana na podstawie wskaźnika: wielkość guza/czas trwania choroby.

Badanie przedmiotowe. Badanie przedmiotowe ma na celu określenie wielkości guza, położenia w stosunku do skóry, powięzi i otaczających struktur anatomicznych. Charakterystyczny dla mięsaków tkanek miękkich jest niebolesny guz, o nieostrych granicach. Po napięciu przez chorego grupy mięśni, w obrębie których umiejscowiony jest guz, jego brzegi ulegają zatarciu. Świadczy to o umiejscowieniu podpowięziowym i może być pomocne przy różnicowaniu z guzami łagodnymi, umiejscowionymi najczęściej nadpowięziowo. Nie może to jednak być jedynym kryterium oceny guza.


Za pomocą badania palpacyjnego można ocenić tętno naczyń krwionośnych dystalnie od guza a także bolesność uciskową w okolicach guza. Dokonując pomiaru obwodu kończyn można ocenić wielkość obrzęku spowodowanego uciskiem guza na naczynia chłonne lub/i krwionośne. Uważnie należy ocenić sposób poruszania się chorego oceniając ubytki ruchowe w zakresie kończyny.

Chirurgiczne leczenie mięsaków tkanek miękkich


W przypadku guzów umiejscowionych na kończynach należy, w miarę możliwości, dążyć do leczenia z zaoszczędzeniem kończyny, unikając amputacji. Jednak decyzję o rozległości zabiegu należy podjąć na podstawie uzyskanych informacji z badań diagnostycznych kierując się zasadą leczenia radykalnego, co może w efekcie być jednoznaczne z podjęciem decyzji o amputacji kończyny. Należy pamiętać, że przy obecnym stanie wiedzy o niezbyt dużej skuteczności radioterapii i chemioterapii jako leczenia skojarzonego z niedoszczętnym zabiegiem resekcyjnym nie ma podstaw do odstępowania od zabiegu radykalnego, nawet jeśli decyzja ta oznacza amputację kończyny. Decyzję o rozległości zabiegu operacyjnego, powikłaniach związanych z zabiegiem, zaburzeniach ruchomości kończyny po zabiegu i możliwościach rehabilitacji należy przedstawić choremu w celu jego świadomej zgody na proponowane leczenie.

Leczenie zmiany miejscowej. Wyróżniamy 4 określenia zakresu wykonanej operacji wycięcia mięsaka tkanek miękkich:



  • Operacja z marginesem śródnowotworowym, gdy cięcie chirurgiczne przechodzi przez guz nowotworowy. Operacja ta jest stosowana jako tzw. biopsja otwarta w przypadku guzów o średnicy większej niż 3 cm lub jako zabieg cytoredukcyjny;

  • Operacja w granicach tkanek brzeżnych, gdy linia cięcia chirurgicznego przebiega przy guzie. Do tego typu operacji należy zabieg wyłuszczenia guza wraz z torebką rzekomą (pseudotorebką), który nie należy do zabiegów radykalnych;

  • Wycięcie z marginesem szerokim, gdy margines tkanek zdrowych wokół guza wynosi przynajmniej 2 cm. Zabieg ten wykonuje się w przypadku guzów o niskim stopniu złośliwości i średnicy < 5 cm lub w przypadku guzów o wysokim stopniu złośliwości lub większych niż 5 cm w skojarzeniu z radioterapią pooperacyjną. Zabiegi tego typu wykonuje się w przypadku guzów zajmujących więcej niż jeden przedział mięśniowy jako ewentualną alternatywę dla amputacji kończyny oraz w przypadku guzów umiejscowionych na ścianie jamy brzusznej lub klatki piersiowej;

  • Wycięcie przedziału mięśniowego. Jest to zabieg gwarantujący największą radykalność w przypadku guzów umiejscowionych wewnątrzprzedziałowo.

Zasady techniki chirurgicznej operacji mięsaków tkanek miękkich
W celu uzyskania radykalności zabiegu operacyjnego należy guz wyciąć w jednym bloku, wraz z przedziałem mięśniowym lub marginesem 2 cm tkanek zdrowych we wszystkich kierunkach bez uwidocznienia samego guza w trakcie zabiegu operacyjnego. Cięcie na skórze należy prowadzić z ominięciem blizny po biopsji otwartej, w kierunku zgodnym z długą osią kończyny.

Należy operować bez ucisku guza, w sposób możliwie bezkrwawy. Krwawiące naczynia należy podwiązywać w celu uniknięcia wytworzenia się krwiaka w ranie pooperacyjnej. Powikłanie to może spowodować rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych wraz z wynaczynioną krwią oraz powiększyć obszar rany pooperacyjnej, co zwiększa obszar dla ewentualnej adjuwantowej radioterapii i zabiegu operacyjnego w przypadku wznowy miejscowej. Regułą jest dokładna hemostaza i obfite płukanie rany przed zamknięciem.

Ze względu na rozległość zabiegów operacyjnych w przypadku mięsaków tkanek miękkich należy przed zabiegiem dokładnie przeanalizować jego zakres, kierując się przede wszystkim uzyskaniem radykalności, oraz opracować sposób pokrycia ubytków tkanek po wycięciu miejscowym. W niektórych przypadkach konieczny jest udział chirurga-plastyka. Niedopuszczalne jest ograniczanie zakresu wycięcia guza w celu łatwiejszego zamknięcia rany operacyjnej.

Ze względu na swobodę postępowania w zależności od sytuacji zastanej w trakcie zabiegu (np. naciek na nerw kulszowy, duże naczynia krwionośne) należy uzyskać od chorego zgodę na ewentualną amputację kończyny.

W przypadku nacieku nowotworu na struktury kostne lub naczynia krwionośne, jeśli jest to możliwe, należy wykonać zabieg z udziałem ortopedy lub chirurga naczyniowego w celu wycięcia zajętego narządu i rekonstrukcji ubytków. Należy pamiętać, że u około 80% chorych z mięsakami tkanek miękkich o umiejscowieniu na kończynach możliwe jest wykonanie zabiegu radykalnego z zaoszczędzeniem kończyny.

Wskazania do amputacji kończyny przedstawiono w poniższej tabeli:




Sytuacja

Wskazania

Naciekanie kości, dużych naczyń krwionośnych

względne

Naciekanie pni nerwowych (np. nerw kulszowy)

bezwzględne

Mięsak pierwotnie pozaprzedziałowy lub przekracza granice jednego przedziału mięśniowego

względne

Wznowa mięsaka po uprzednim radykalnym wycięciu

bezwzględne

Amputacja paliatywna w stanach zagrożenia życia

bezwzględne

Należy pamiętać, że amputacja kończyny jako zabieg mający na celu uzyskanie radykalności wycięcia mięsaka jest efektywna jedynie wtedy, gdy poziom odjęcia kończyny znajduje się powyżej stawu położonego dogłowowo od guza.

Częstość występowania wznowy miejscowej w zależności od sposobu wycięcia mięsaka tkanek miękkich




Sposób wycięcia

Przewidywana częstość wznowy miejscowej

Operacja z marginesem śródnowotworowym

100 %

Operacja w granicach brzeżnych (wyłuszczenie guza z torebką rzekomą)

70% - 90%

Operacja z marginesem szerokim

G1 – 20% - 30%
G2, G3 – 50%

Operacja z wycięciem przedziału mięśniowego

5%

Rak (łac. carcinoma, z łac. cancer – "rak, krab", z gr. καρκινος /karkinos/ – "rak, krab morski") – nazwa grupy chorób nowotworowych będących nowotworami złośliwymi wywodzącymi się z tkanki nabłonkowej.
Nazwa ta odnosi się do guzów powstających z nabłonków pochodzenia ekto- lub endodermalnego oraz z nabłonka narządów moczowo-płciowych. Nie są nazywane rakami nowotwory złośliwe wywodzące się z "nabłonków" pochodzenia mezodermalnego, np. śródbłonka, międzybłonka, błony maziowej.

Stany przedrakowe


Rak, podobnie jak inne nowotwory, może pojawić się w określonej lokalizacji spontanicznie, lub być poprzedzony wystąpieniem zmiany przedzłośliwej. Zmiana przedzłośliwa względna jest taką zmianą morfologiczną lub jednostką chorobową, na podłożu której – statystycznie częściej, niż to wynikałoby z oszacowania prawdopodobieństwa przypadkowego – rozwija się nowotwór złośliwy. Do takich zmian zalicza się np. modzelowaty wrzód trawienny żołądka, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, niektóre postacie metaplazji i szereg innych. Zmianą przedzłośliwą bezwzględną jest natomiast stan, w którym nowotwór złośliwy rozwija się prawie zawsze, pod warunkiem dostatecznie długiego czasu jej trwania. Przykładem stanu przedrakowego bezwzględnego jest mnoga polipowatość rodzinna jelita grubego lub rogowacenie białe krtani.

Stanów przedzłośliwych nie należy utożsamiać z czynnikami ryzyka powstania raka.





1   2   3   4   5   6   7


©absta.pl 2019
wyślij wiadomość

    Strona główna