W których komórki organizmu



Pobieranie 191.31 Kb.
Strona7/7
Data30.04.2016
Rozmiar191.31 Kb.
1   2   3   4   5   6   7

Ziarnica złośliwa






Ziarnica złośliwa to nowotworów złośliwy układu chłonnego człowieka w przebiegu którego dochodzi do rozrostu tkanki limfoidalnej i tzw. komórek siateczki występujących głównie w grasicy, węzłach chłonnych, śledzionie, aparacie chłonnych przewodu pokarmowego, układu oddechowego i mózgu.

Choroba ta została opisana po raz pierwszy przez T. Hodgkina i często nosi nazwę choroby Hodgkina.

Zapadalność na ziarnicę złośliwą wykazuje istotne różnice pomiędzy rasami. Choroba najczęściej dotyczy rasy białej jednak wśród dzieci częściej chorują mieszkańcy Afryki i Dalekiego wschodu. W krajach wysoko rozwiniętych obserwuje się dwa szczyty zachorowań: pierwszy po 25 roku życia i drugi powyżej 50 roku życia. W krajach słabo rozwiniętych najczęściej chorują dzieci w wieku 5-9 lat. Stosunek liczby chorych mężczyzn do kobiet wynosi około 3:2

Przebycie mononukleozy zakaźnej jest związane ze zwiększeniem ryzyka zapadnięcia na ziarnicę złośliwą i inne chłoniaki złośliwe.

Przyczyny

Etiologia choroby nie jest znana. Uważa się, że może mieć związek z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr wywołujacego mononukleozę zakaźna. Wirus ten ma zdolność zakażania limfocytów B. Przy sprzyjających warunkach może spowodować na drodze karcynogenezy wirusowej rozwój nowotworów układu chłonnego ziarnicy złośliwej i tzw. chłoniaków złośliwych nieziarniczych.

Objawy

We wczesnym okresie ziarnicy złośliwej zmiany występują najczęściej w węzłach szyjnych, które mogą się nie różnić od węzłów powiększonych w wyniku ostrych lub przewlekłych zakażeń umiejscowionych w jamie ustnej lub gardłowej. W dalszym etapie liczba zajętych węzłów chłonnych zwiększa się, są one niebolesne, twarde i mają tendencje do zlewania się i tworzenia pakietów (obraz "worka z kartoflami"). Powiększenie węzłów chłonnych na szyi występuje u około 90% chorych, rzadziej stwierdza się powiększenie węzłów pachowych i pachwinowych. Szczególne znamienne jest powiększenie węzłów nadobojczykowych co łączy się często z zajęciem śródpiersia, czemu często towarzyszy kaszel.



Chorobie towarzyszą również:

  • gorączka - dotyczy około 30% chorych, niekiedy przebiega w postaci wieczornych zwyżek temperatury trwających wiele dni przeplatanych okresami bezgorączkowymi (tzw. gorączka Pela - Ebsteina)

  • poty nocne - dotyczy około 30% chorych

  • utrata masy ciała - dotyczy 30% chorych - jest to utrata 10 % masy ciała w ciągu 6 miesięcy

  • poalkoholowe bóle węzłów chłonnych - dotyczy 2-10% chorych - objaw ten bardzo charakterystyczny dla ziarnicy złośliwej polegający na występowaniu niezidentyfikowanych bólów okolicy obojczykowej pach, po spożyciu nawet niewielkiej ilości alkoholu

  • świąd i rumień skóry

  • ogólne osłabienie

  • bóle kości - mogą być objawem nacieku na kości i rozwoju w nich guzów ziarniczych

W niektórych przypadkach występuje powiększenie wątroby i/lub śledziony

Stopień zaawansowania

Typ choroby ustala się w oparciu o badanie pod mikroskopem (histopatologiczne) wyciętego węzła chłonnego. Taka klasyfikacja jest jednym z czynników wpływających na prognozowanie co do przebiegu choroby i szans na jej wyleczenie. Opiera się ona o stwierdzeniu, że im więcej w węźle chłonnym limfocytów i im mniej komórek Reed-Sternberga tym lepsze rokowanie dla pacjenta.

 


Typ ziarnicy złośliwej

Częstość

Liczba komórek Reed - Sternberga

LP (postać bogatolimfocytowa)

3%

nieliczne

ND (postać guzkowo-stwardniejąca)

82%

obecne

MC (postać mieszanokomórkowa)

14%

liczne

LD (postać ubogolimfocytowa)

1%

bardzo liczne

Stopniowanie kliniczne ziarnicy złośliwej:

  • Stopień I - zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych, lub zajęcie jednego narządu pozachłonnego

  • Stopień II - zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony lub zajęcie jednego narządu pozachłonnego + jedna lub więcej grupa węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony

  • Stopień III - zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych po obu stronach przepony, któremu może towarzyszyć zajęcie śledziony lub narządu pozachłonnego lub obu

  • Stopień IV - rozlane lub wieloogniskowe zajęcie jednego lub więcej narządów pozachłonnych (śledziona, wątroba, płuca, szpik kostny, opłucna, skóra, kości) z lub bez zajęcia węzłów chłonnych.

Cecha A i B

Dodatkowo każdy stopień może zawierać cechę A lub B:



  • A - bez objawów ogólnych

  • B - jeden lub więcej objawów ogólnych:
    - spadek masy ciała wg ustalonych wyżej kryteriów
    - gorączka
    - nocne poty

Rozpoznanie

Rozpoznanie ziarnicy złośliwej ustala się wykazując typowe zmiany histopatologiczne w węźle chłonnym uzyskanym za pomocą zabiegu chirurgicznego tzw. biopsji. Do biopsji szczególnie nadają się powiększone węzły chłonne z okolicy szyi.

W każdym przypadku potwierdzonej histopatologicznej ziarnicy złośliwej konieczne jest wykonanie innych badań, które pozwolą na ocenę stopnia zaawansowania choroby.

W badaniach krwi zwraca uwagę podwyższony odczyn opadania krwinek (OB), zmiany w rozmazie krwi, czyli odchylenia w prawidłowej ilości poszczególnych rodzajów krwinek u chorych na ziarnicę złośliwą.

Badania obrazowe pozwalają ocenić stopień jej zaawansowania klinicznego przed leczeniem:


  • RTG klatki piersiowej - może wykazywać zmiany w postaci powiększenia węzłów chłonnych śródpiersia, powiększenia śródpiersia w związku z zajęciem węzłów chłonnych tej okolicy

  • tomografia komputerowa - pozwala na ocenę całego tułowia i umożliwia precyzyjne ustalenia stopnia zaawansowania klinicznego choroby

  • USG - pozwala ocenić stan narządów jamy brzusznej pod kątem przerzutów, powiększenia oraz umożliwia ocenę węzłów chłonnych tułowia

  • zdjęcia radiologiczne kości - pozwalają ocenić ewentualne przerzuty do kości.

Leczenie

Metoda leczenia ziarnicy złośliwej w stopniu zaawansowania I i II jest radioterapia.

Chemioterapia ma zastosowanie u chorych w stopniu zaawansowania IIIB i IV oraz w stopniu IIIA z towarzyszącymi następującymi czynnikami ryzyka:


  • rozpoznany dużym guzie śródpiersia ( większym niż 1/3 szerokości klatki piersiowej

  • umiejscowienie pozawęzłowe

  • zaawansowane zmiany w śledzionie

  • zajęcie okolic więcej niż 3 węzłów chłonnych

Standardem jest stosowanie zestawów wielolekowych 8 razy przez 8 miesięcy. Głównie stosuje się schematy czterolekowe takie jak MOPP i ABVD. Remisja następuje zwykle już po 2 kursach. Przejmuje się, że brak remisji po pierwszych 6 kursach chemioterapii znacznie pogarsza rokowanie.

W okresie I/IIA i B z towarzyszącym w/w czynnikami ryzyka oraz w stopniu IIIA bez czynników ryzyka stosuje się łącznie radioterapie i chemioterapię.


Glejaki


Glejaki (glioma) wywodzą się z komórek glejowych i są pierwotnymi nowotworami ośrodkowego układu nerwowego. Stanowią około 50% wszystkich nowotworów mózgu. Jego wzrostowi często towarzyszy obrzęk otaczającej tkanki mózgowej. Początkowy etap rozwoju glejaków jest zwykle bezobjawowy, gdyż nowotwór nie zaburza czynność mózgu ani nie zwiększa ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Rodzaje glejaków

Glejak wielopostaciowy (glioblastoma multiforme) - najbardziej złośliwa odmiana glejaka (ryc 1). Wg klasyfikacji WHO ma on IV stopień biologicznej złośliwości.


ryc. 1

Gwiaździak (astrocytoma) - może występować w I, II lub III stopniu biologicznej złośliwości (ryc. 2). Wzrasta wolniej, często tworzy wypełnione płynem torbiele, nacieka swoje otoczenie. Niekiedy ulega dalszemu zezłośliwieniu do glejaka wielopostaciowego (IV stopień biologicznej złośliwości).


ryc. 2

Skąpodrzewiak (oligodendroglioma) - jest nowotworem pochodzącym ze specyficznych komórek glejowych tzw. skąpogleju. Cechuje się stosunkowo wolnym wzrostem i skłonnością do zwapnień (ryc. 3). Może ulec złośliwieniu.


ryc. 3

Wyściółczak (ependymoma) - wyrastając ze ściany komory mózgu penetruje  zarówno w jej głąb, jak i w otaczające tkanki. Utrudnia krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Jest bardzo podatny na radioterapię.


ryc. 4

Do glejaków zalicza się zwykle także prymitywne guzy neuroektodermalne (PNET - primitive neuroectodermal tumor). Ich przedstawicielem jest rdzeniak zarodkowy (medulloblastoma), występujący najczęściej u dzieci. Umiejscawia się w różnych częściach mózgowia, choć preferuje móżdżek. Zajmując drogi płynowe wcześnie wywołuje objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego spowodowanego niekomunikującym wodogłowiem. Po interwencji neurochirurgicznej należy wcześnie zastosować radio- i chemioterapię.
 

Leczenie glejaków

Wszystkie glejaki charakteryzują się wzrostem naciekającym tkankę mózgową. Tłumaczy to ich skłonność do odrastania w różnym czasie po zabiegu chirurgicznym. Z tego powodu leczenie operacyjne wymaga zwykle uzupełnienia o inne metody lecznicze jak radioterapia, chemioterapia, a od niedawna – bioterapia. Bioterapia jest wykorzystaniem środków biologicznych do walki z nowotworem. Należą do niej: immunoterapia, terapia genowa, terapia hormonalna, oraz terapia anty-angiogenna.

Przypadek pacjenta ze wznową glejaka mózgu w okolicy czołowej lewej




A


B

A - obraz MR przed operacją wykazuje guza lewej okolicy czołowej penetrującego do ciała modzelowatego (linia przerywana), Strzałki wskazują miejsce podania środka anty-angiogennego.

B - obraz MR po 4 tygodniach od operacji wykazuje zmiany niedokrwienne po usuniętym guzie (linia przerywana) i zanik guza w miejscu podania środka anty-angiogennego (strzałki).


Rak i mięsak potworniakowy


W potworniaku może dojść do rozwoju raka potworniakowego (rzadziej mięsaka potworniakowego). Są to takie postacie złośliwych nowotworów, w których wtórnie dochodzi do odróżnicowania któregoś ze składników tkankowych guza.

Nowotwór półzłośliwy (łac. neoplasma semimalignum; zwany również złośliwym miejscowo) – nowotwór o miejscowej złośliwości; charakteryzuje się co najmniej jedną z trzech cech: albo dużą masą tkankową uciskającą otoczenie, albo zdolnością naciekania i niszczenia otoczenia lub zdolnością wszczepiania.

Nowotwory półzłośliwe zasadniczo nie dają przerzutów, ale dają nawroty po zabiegach operacyjnych, nawet uznawanych za radykalne. Dlatego też nowotwory półzłośliwe wymagają starannego podejścia chirurgicznego z uwzględnieniem szerokich granic wycięcia. Obraz mikroskopowy może być typowy dla nowotworu złośliwego.


Diagnostyka


Niektóre z badań mających znaczenie w rozpoznawaniu chorób nowotworowych:

  • tomografia komputerowa

  • rezonans magnetyczny

  • pozytonowa tomografia emisyjna PET-CT

  • mammografia

  • Tomografia emisyjna pojedynczego fotonu – single photon emission computed tomography SPECT

Leczenie


W leczeniu stosuje się m.in.:

  • chemioterapię

  • radioterapię

  • leczenie chirurgiczne

  • immunoterapię

  • hipertermię miejscową

Chemioterapia – metoda systemowego leczenia nowotworów złośliwych za pomocą leków cytostatycznych. Dziedziną medycyny zajmującą się chemoterapią nowotworów jest onkologia kliniczna podstawowa specjalizacja, tzn. specjalizacja, którą wybiera się po ukończeniu studiów.

W szerszym znaczeniu jest to używanie syntetycznych związków chemicznych w leczeniu chorób. W leczeniu nowotworów stosuje się także leki hormonalne, leki celowane molekularnie (np. erlotynib, imatinib) i przeciwciała monoklonalne.



Chemioterapia zabija głównie komórki dzielące się, stąd oprócz komórek nowotworowych zabija również prawidłowe komórki macierzyste organizmu. Ponieważ komórki macierzyste najobficiej występują w szpiku i nabłonkach, najczęstsze i najpoważniejsze działania niepożądane chemioterapii to uszkodzenie szpiku i nabłonków przewodu pokarmowego.

Podział


  • metoda radykalna - ma na celu całkowitą eliminację komórek nowotworowych z organizmu, co zagwarantuje skuteczność leczenia; stosowana głównie w leczeniu nowotworów hematologicznych, a także guzów litych (rak jądra, ciążowa choroba trofoblastyczna),

  • metoda uzupełniająca - adiuwantowa - stosowana po radykalnym zabiegu operacyjnym. Jej celem jest zlikwidowanie pozostałych po zabiegu w postaci mikroprzerzutów komórek nowotworowych,

  • metoda wstępna - neoadiuwantowa, indukcyjna - stosowana przed zabiegiem operacyjnym celem zmniejszenia masy guza i jego regionalnego zaawansowania, co ma umożliwić przeprowadzenie radykalnego zabiegu operacyjnego lub zabiegu mniej okaleczającego, np. kwadrantektomia zamiast mastektomii,

  • metoda regionalna - stosowana w przypadku niektórych typów nowotworów - miejscowe podawanie cytostatyków, np. do tętnicy wątrobowej, do jamy opłucnej, do jamy otrzewnej

  • metoda paliatywna - stosowana w celu spowolnienia progresji choroby lub zmniejszenia dolegliwości u chorych, u których wyleczenie nie jest możliwe.

  • metoda cytotoksyczna - oddziałująca toksycznie na komórki nowotworowe.

  • metoda antyangiogeniczna - oddziałująca toksycznie na sieć naczyń krwionośnych dostarczających tlen i składniki pokarmowe do komórek nowotworowych, a odbierających produkty przemiany materii. Zniszczenie tych naczyń krwionośnych prowadzi do śmierci komórek nowotworowych w wyniku braku dostawy substancji odżywczych i tlenu. Stosowane są tu przeciwciała monoklonalne np. bewacizumab hamujące rozwój nowych naczyń krwionośnych.

  • metoda metronomiczna - polegająca na podawaniu małych dawek leków cytostatycznych w krótkich odstępach czasu.

  • metoda mioablacyjna z autologicznym przeszczepem szpiku kostnego - polegająca na podaniu dużej dawki leków cytostatycznych, w wyniku działania której poza komórkami nowotworowymi giną również krwinki. Przed zabiegiem pobiera się od pacjenta komórki krwiotwórcze ze szpiku kostnego. Komórki te następnie podaje się pacjentowi po chemioterapii w celu odtworzenia zabitych przy okazji leczenia krwinek.

Powikłania


  • nudności, wymioty,

  • uszkodzenia szpiku,

  • uszkodzenia nerek,

  • uszkodzenia serca,

  • uszkodzenie płuc,

  • uszkodzenie układu nerwowego,

  • uszkodzenie przewodu pokarmowego,

  • uszkodzenie skóry i jej przydatków,

  • obniżenie odporności organizmu

  • spadek poziomu białych krwinek

  • spadek poziomu czerwonych krwinek

  • spadek poziomu płytek krwi

  • hiperurykemia,

  • zespół ostrego rozpadu guza.

Zespół ostrego rozpadu guza (ang. acute tumor lysis syndrome, ATLS) – poważne powikłanie terapii przeciwnowotworowej, niejednokrotnie prowadzące do niewydolności nerek, niewydolności wielonarządowej i zgonu. Dotyczy w większości przypadków chemioterapii nowotworów bardzo wrażliwych na cytostatyki (chłoniak Burkitta, ostra białaczka limfoblastyczna, hepatoblastoma, neuroblastoma). Spowodowany jest nagłym rozpadem (martwicą lub masywną apoptozą) komórek nowotworowych, które uwalniają duże ilości potasu, kwasu moczowego, fosforu.

Nadmiar kwasu moczowego, fosforu i potasu jest wydzielany przez nerki. Ilości te są jednak na tyle znaczące, że doprowadzają w bardzo szybkim tempie do hiperkaliemii, hiperurykemii, hyperfosfatemii z następczą hipokalcemią. Kwas moczowy w środowisku kwaśnym cewek nerkowych wytrąca się i może odkładać się w postaci kryształów w kanalikach zbiorczych i w moczowodach prowadząc do obstrukcji, zatrzymania wydzielania moczu i w konsekwencji ostrej niewydolności nerek.


Leki wspomagające


W premedykacji stosowane sa leki przeciwwymiotne: ondansetron, deksametazon, metoklopramid, tropisetron pozwalające zmniejszyć nudności i wymioty towarzyszące chemioterapii. Niektóre opracowania [1] wskazują na zalety stosowania zawartych w marihuanie kannabinoli w łagodzeniu negatywnych skutków takich jak nudności i wymioty, i umożliwianiu pacjentowi odżywiania się. Leki te wyszły już poza fazę badań naukowych, nie są stosowane w Polsce, mają rejestrację w USA.

Radioterapia (dawniej Curieterapia) - metoda leczenia za pomocą promieniowania jonizującego. Stosowana w onkologii do leczenia choroby nowotworowej oraz łagodzenia bólu związanego z rozsianym procesem nowotworowym, np. w przerzutach nowotworowych do kości.

  • brachyterapia, BTH: leczenie przy użyciu źródła promieniowania znajdującego się w bezpośrednim kontakcie z guzem;

  • teleradioterapia, RTH: leczenie z zastosowaniem źródła umieszczonego w pewnej odległości od tkanek.

Podział ze względu na stan pacjenta:


  • radioterapia radykalna: ma na celu napromieniowanie guza i/lub jego okolicy w celu jego zniszczenia;

  • radioterapia paliatywna: ma na celu łagodzenie bólu spowodowanego chorobą nowotworową w przypadku gdy wyleczenie pacjenta jest już niemożliwe;

  • radioterapia objawowa: ma na celu zmniejszenie dolegliwości bólowych spowodowanych przerzutami.

Podział zależny od używanej energii:


  • Radioterapia konwencjonalna (60-400 keV)

Promieniowanie małoprzenikliwe, płytkie, miękkie, graniczne, wyłącznie promieniowanie X. Do leczenia nowotworów skóry.

  • Radioterapia megawoltowa (1,25-25 MeV)

    • Promieniowanie gamma, generowane przez kobalt 60 (linie o energii 1,17 i 1,33 MeV).

    • Promieniowanie X o wysokiej energii generowane w przyśpieszaczu liniowym. (4-25 MeV)

    • Elektrony (6-22 MeV)

Podział ze względu na rodzaj promieniowania generowanego w aparatach


  • Promieniowanie pośrednio jonizujące, elektromagnetyczne: X i gamma

  • Promieniowanie cząstkowe:

    • bezpośrednio jonizujące: elektron, proton, cząstka alfa, ciężkie jony (tlenu, węgla);

    • pośrednio jonizujące: neutron.


Pobieranie 191.31 Kb.

1   2   3   4   5   6   7




©absta.pl 2020
wyślij wiadomość

    Strona główna