WĘglowodany monosacharydy Pentozy



Pobieranie 334.22 Kb.
Strona1/4
Data07.05.2016
Rozmiar334.22 Kb.
  1   2   3   4
WĘGLOWODANY
Monosacharydy

  1. Pentozy

Cukier

Występowanie

Znaczenie biochemiczne

Znaczenie kliniczne

D-Ryboza

kwasy nukleinowe

  • składnik strukturalny kwasów nukleinowych i koenzymów

- metabolit pośredni w HMP




D-Rybuloza

powstaje w procesach metabolicznych

- metabolit pośredni w HMP




D-Ksyloza

proteoglikany, glukozoaminogli-kany

- składnik glikoprotein




D-Ksyluloza

powstaje w procesach metabolicznych

- metabolit pośredni szlaku kwasu uronowego

Pojawia się w moczu w pentozurii wrodzonej




  1. Heksozy

Cukier

Źródło

Znaczenie biochemiczne

Znaczenie kliniczne

D-Glukoza

Soki owocowe, hydroliza skrobii, sacharozy, maltozy, laktozy

Główny cukier organizmu:

- przenoszona przez krew

- wykorzystywana przez tkanki


Pojawia się w moczu w wyniku hiperglikemii

D-Fruktoza

Soki owocowe, miód, hydroliza sacharozy

- występuje w płynie nasiennym

- w wątrobie i jelitach przekształcana w glukozę



Dziedziczna nietolerancja fruktozy jest przyczyną akumulacji fruktozy (fruktozo-1-fosforanu) i hipoglikemii

D-Galaktoza

Hydrolizat laktozy

- w wątrobie ulega przekształceniu w glukozę

- syntetyzowana z glukozy w gruczole sutkowym

- składnik glikoprotein i glikolipidów


Zaburzenia metabolizmu galaktozy prowadzą do galaktozemii i zaćmy (galaktitol)

D-Mannoza

Hydrolizat mannozanów roślinnych

- składnik glikoprotein





Disacharydy

Cukier

Źródło

Znaczenie kliniczne

Maltoza

Produkt hydrolizy skrobii




Laktoza

Mleko

- może pojawiać się w moczu podczas laktacji

- niedobór laktazy prowadzi do zaburzeń wchłaniania



Sacharoza

Cukier trzcinowy i buraczany, ananasy, marchew.

- niedobór sacharazy prowadzi do zaburzeń wchłaniania


Polisacharydy

  • skrobia

- amyloza – nierozgałęziona

- amylopektyna - rozgałęziona



  • glikogen

  • inulina (polifruktozan)

  • dekstryny (produkty częściowej hydrolizy skrobii)

  • błonnik (wiązania b 1->4)


Węglowodany złożone

  • glukozoaminoglikany (mukopolisacharydy)

- łańcuchy zawierające aminocukry i kwasy uronowe

- kwas hialuronowy, siarczan chondroityny, heparyna

- po połączeniu glukozoaminoglikanów z białkami powstaje proteoglikan (składnik

substancji podstawowej tkanki chrzęstnej i kostnej)



  • glikoproteiny (mukoproteiny)

- występują w różnych płynach i tkankach (składnik błon = glikokaliks)

- białka złożone zawierające w cząsteczce łańcuchy węglowodanowe

(oligosacharydowe: do 10-15 jednostek)

- nie zawierają glukozy (poza kolagenem)

- nie zawierają kwasów uronowych

- mogą zawierać kwasy sialowe (N- lub O-acylowe pochodne 9-węglowego kwasu

neuraminowego)
Glikohemoglobina


  • szczególny rodzaj glikoproteiny (neoglikoproteina)

  • powstaje w wyniku glikacji hemoglobiny:

kondensacja glukozy z N-końcową resztą waliny łańcucha b Hb A

powstaje niestabilna zasada Schiffa (aldimina)

następuje tzw. przegrupowanie Amadoriego

powstaje stabilna ketoamina



  • kondensacji z HbA mogą ulegać także glukozo-6-fosforan, fruktozo-1,6-bisfosforan

  • innym miejscem przyłączenia reszty cukrowej jest reszta lizyny w łańcuchu a


Węglowodany występujące w glikoproteinach


Heksozy

Mannoza

Galaktoza



Acetyloheksozoaminy

N-acetyloglukozoamina

N-acetylogalaktozoamina



Metyloheksozy

L-Fukoza (6-deoksy--L-galaktoza)

Pentozy

Arabinoza

Ksyluloza



Kwas sialowy

Kwas N-acetyloneuraminowy


Węglowodany w surowicy krwi


Cukier

Stężenie [mg/dL]

Glukoza

60-100

Laktoza

0,5

Fruktoza

0,9

Galaktoza

0,7

Pentozy

3 -4

Pochodne kwasu glukuronowego

2,5 - 3


Węglowodany w moczu prawidłowym


Związek

[mg/24 h]

[mmol/24 h]

Substancje redukujące

240-840

-

Glukoza

16-132

89-733

Galaktoza

3-25

17-139

Laktoza

0-91

0-266

Ksyloza

14-111

93-740

Arabinoza

12-56

80-373

Inozytol

35-85

194-472

Kwas glukuronowy

200-550

1030-2835

Ryboza

6-10

40-67

Fukoza

16-40

97-244

Ketopentozy

2-6

15-45



GLUKOZA

Źródła glukozy:

  • hydroliza węglowodanów diety

  • endogenna synteza z mleczanu, aminokwasów i glicerolu


Znaczenie glukozy:

  • źródło energii - nadmiar przekształcany w glikogen i kwasy tłuszczowe -> triacyloglicerole

  • przemiana w inne węglowodany

  • przemiana do ketokwasów i aminokwasów


Przemiany glukozy

1. Glikogeneza

2. Glikogenoliza

3. Glikoliza

4. Glukoneogeneza

5. Szlak heksozomonofosforanowy

6. Szlak kwasu uronowego
REGULACJA STĘŻENIA GLUKOZY WE KRWI

Insulina – hormon zmniejszający stężenie glukozy we krwi

Hormony zwiększające stężenie glukozy we krwi:


  • Glukagon

  • Adrenalina

  • Glikokortykoidy (kortyzol)

  • Hormon wzrostu

  • Tyroksyna




INSULINA

  • hormon wydzielany przez komórki b wysp trzustkowych

  • zbudowana jest z łańcucha A i B połączonych mostkami dwusiarczkowymi

  • synteza insuliny:



preprohormon (11 500 Da)

szorstka siateczka śródplazmatyczna
proinsulina (9000 Da)

aparat Golgiego (konwertaza prohormonu

1 i 2, PC1 i PC2)
insulina (5808 Da) i peptyd C

ziarnistości wydzielnicze
egzocytoza (do krążenia wrotnego)
Regulacja wydzielania insuliny

  • ludzka trzustka wydziela 40-50 jednostek insuliny dziennie (ok. 15% zmagazynowanego hormonu)

  • mediatorami wydzielania insuliny są:

  1. glukoza:

- stężenie progowe - 80-100 mg/dL (4,4-5,5 mmol/L)

- maksymalne wydzielanie - 300-500 mg/dL (16,7-27,8 mmol/L)

b) hormony

- hamuje - adrenalina

- pobudza - przewlekła ekspozycja na duże stężenia hormonu wzrostu, kortyzolu,

laktogenu łożyskowego, estrogenów i gestagenów



  1. leki – m.in. pochodne sulfonylomocznika


Działanie insuliny

  • wpływa na transport przezbłonowy

– glukoza wchodzi do komórki na drodze dyfuzji ułatwionej z udziałem przenośnika glukozowego

- insulina zwiększa wbudowywanie przenośnika glukozowego do błony komórkowej

(GLUT4)


  • zwiększa śródkomórkowe zużycie glukozy

- nasila procesy glikolizy (przekształcenie w energię)

- pobudza lipogenezę w tkance tłuszczowej

- działa anabolicznie na przemianę glikogenową (pośrednio hamuje glikogenolizę i

pobudza glikogenogenezę – aktywuje fosfodiesterazę i fosfatazę 1-białek)



  • hamuje glukoneogenezę - hamuje PEPCK (karboksykinazę fosfoenolopirogronianową)

  • hamuje lipolizę w wątrobie i tkance tłuszczowej – hamuje lipazę adipocytarną (za pośrednictwem fosfodiesterazy i fosfatazy 1-białek)

  • pobudza syntezę i uwalnianie VLDL (LDL)

  • pobudza syntezę białek i hamuje ich katabolizm

Insulina działa na komórki za pośrednictwem receptora insulinowego wykazującego własną (wewnętrzną) aktywność kinazy tyrozynowej -> dochodzi do autofosforylacji receptora -> aktywacji PI 3-kinazy i kaskady kinazy MAP.


Transportery glukozy

2 rodziny białek:

1 - ko-transportery w jelitach i nerkach (transportują glukozę z

sodem)


2 – transportery glukozy GLUT

- klasa I (GLUT 1 -4)

- klasa II (GLUT 5, 7, 9, 11)

- klasa III (GLUT 6, 8, 10, 12)


Transportery glukozy


Nazwa

Tkanka

Czynność

GLUT1

Mózg, erytrocyty, nerki, jelito grube, tkanki płodu

Pobieranie glukozy

GLUT2

Wątroba, komórki B trzustki, jelito cienkie, nerki

Pobieranie i uwalnianie glukozy

GLUT3

Mózg, nerki, łożysko

Pobieranie glukozy

GLUT4

Mięśnie szkieletowe, mięsień sercowy, tkanka tłuszczowa

Pobieranie glukozy stymulowane insuliną

SGLT 1

Jelito cienkie i nerka

Transport aktywny glukozy wtórnie ułatwiony


Działanie insuliny i glukagonu na tkanki


Hormon i kierunek działania

Wątroba

Tkanka tłuszczowa

Mięśnie

Insulina - wzrost

Synteza:

- kwasów

tłuszczowych

- glikogenu

- białek


Wychwyt glukozy

Synteza:


- kwasów

tłuszczowych

- TAG


Wychwyt glukozy

Synteza:


- glikogenu

- białek



Insulina - zmniejszenie

Ketogeneza

Glukoneogeneza



Lipoliza




Glukagon - wzrost

Glikogenoliza

Glukoneogeneza

Ketogeneza


Lipoliza





HORMONY O DZIAŁANIU HIPERGLIKEMIZUJĄCYM

1. Glukagon



  • pobudza uwalnianie i syntezę glukozy w wątrobie (glikogenoliza i glukoneogeneza)

  • nasila ketogenezę w wątrobie

  • nasila lipolizę w tkance tłuszczowej

  • cukrzyca – upośledzona wrażliwość na glukagon (hipoglikemia)

  • stres, ćwiczenia fizyczne, aminokwasy – stymulują wydzielanie glukagonu

  • insulina hamuje uwalnianie i syntezę glukagonu (zmniejsza ekspresję genu)

2. Hormon wzrostu

  • jego wydzielanie jest pobudzane przez hipoglikemię

  • zmniejsza pobieranie glukozy przez mięśnie

  • zmniejsza zużycie glukozy – zwiększa lipolizę w tkance tłuszczowej

3. Glikokortykosteroidy

  • wzmagają glukoneogenezę – głównie z aminokwasów (nasilają katabolizm białek, zwiększają wychwyt aminokwasów przez wątrobę i zwiększają aktywność aminotransferaz)

  • hamują zużycie glukozy w tkankach pozawątrobowych

4. Adrenalina

  • nasila glikogenolizę w mięśniach i w wątrobie

  • nasila glukoneogenezę z mleczanu w wątrobie

  • stymuluje sekrecję glukagonu i hamuje wydzielanie insuliny

5. Tyroksyna

  • pobudza glikogenolizę i zwiększa wchłanianie glukozy z przewodu pokarmowego

  • niedoczynność tarczycy

- zwiększona tolerancja glukozy

- stężenie glukozy na czczo jest zmniejszone



  • nadczynność tarczycy

- zmniejszona tolerancja glukozy

- na czczo stężenie glukozy jest zwiększone


Niskie stężenie glukozy


W ciągu kilku minut wzrost wydzielania glukagonu i adrenaliny




3-4 godzin wzrost wydzielania hormonu wzrostu i kortyzolu


U zdrowego człowieka glikemia nie może spaść poniżej 50 mg/dL (2,8 mmol/L)


Glikemia

[mg/dL (mmol/L)]

Skutki fizjologiczne i biochemiczne

< 85 (4,6)

Zahamowanie wydzielania insuliny

< 70 (3,8)

Bardzo duży wzrost wydzielania glukagonu i adrenaliny

< 65 (3,5)

Zmniejszenie poboru glukozy przez mózg i wzrost wydzielania hormonu wzrostu

< 60 (3,3)

Wzrost wydzielania kortyzolu

< 55 (3,0)

Objawy wegetatywne (głód, kołatanie serca, niepokó,j pocenie się)

< 50 (2,8)

Zaburzenia świadomości

< 30 (1,7)

Zgon


ZABURZENIA GOSPODARKI WĘGLOWODANOWEJ

Najczęstsze przyczyny hiperglikemii




Przyczyna

Mechanizm

Cukrzyca (i nietolerancja glukozy)

Niedobór insuliny, insulinooporność

Zespół/choroba Cushinga

Nadmiar ACTH lub glikokortykosteroidów

Akromegalia

Nadmiar hormonu wzrostu

Urazy mózgu

Wzrost amin katecholowych, kortyzolu

Wstrząs

Wzrost amin katecholowych, kortyzolu

Pheochromocytoma

Wzrost amin katecholowych


Cukrzyca – grupa chorób metabolicznych charakteryzujących się podwyższonym stężeniem glukozy we krwi w wyniku zaburzeń wydzielania insuliny lub zaburzeniami jej działania
STAN PRZEDCUKRZYCOWY

1. Upośledzona tolerancja glukozy (IGT)



  • zwiększona insulinoooporność (otyłość, hiperglikokortykosteroidemia)

  • hiperinsulinemia

  • stan dłuższego utrzymywania się wyższego stężenia glukozy po posiłkach

  • może prowadzić do pełnoobjawowej cukrzycy typu 2

2. Nieprawidłowa glikemia na czczo (IFG)

  • wskutek nasilonej glukoneogenezy w wątrobie w okresie między posiłkami



: data -> assets -> file -> 0008
0008 -> Ćwiczenie 10 T: Zasady doboru badań laboratoryjnych w chorobach reumatycznych i chorobach układu nerwowego
0008 -> Ćwiczenie 9 T: Znaczenie badań laboratoryjnych w rozpoznawaniu i monitorowaniu leczenia chorób nowotworowych
0008 -> Szereg napięciowy metali obowiązujący materiał
0008 -> Schedule 2010/2011 for the 5th year Medical Faculty, English Program
0008 -> Where to live
0008 -> Adsorpcja kwasu octowego na węglu aktywnym
0008 -> Związki azotowe niebiałkowe związki azotowe w surowicy
0008 -> Actio Personaldienstleistungen GmbH z siedzibą w Hannover/ Niemcy jest firmą zajmującą się rekrutacją I leasingiem personelu m I. medycznego. Aktualnie jako partner kooperacyjny z renomowaną Kliniką w Hannoverze
0008 -> Załącznik Nr 3 do Uchwały Nr 14/2012


  1   2   3   4


©absta.pl 2019
wyślij wiadomość

    Strona główna